| Limbă : |
|
| Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați |
Retinita pigmentară |
   |
|
Simptomele și modificări funcționale ⑴ orbire de noapte: ca simptome ale bolii au apărut în primul rând, de multe ori incepe in copilarie sau adolescenta, iar cea mai mare parte a avut loc în fața ochilor o schimbare vizibilă. Lumina de la început, a crescut treptat cu hiperplazie varsta. Un număr foarte mic de pacienti cu orbire de noapte devreme poate nici o plângere. ⑵ întuneric examinare adaptare: functia timpurie de celule con este încă, celulele tija declin normale funcționale, curba prag de celule sfârșitul tijă nu este crescut, ducând la îngustarea diferența dintre lumină și culoare. Pierderea tardivă a funcției celulelor tija, bastonase crescut, de asemenea, valoarea de prag, formarea unui mare curbă singură fază.⑶ viziune și viziune centrala: inelare timpurie pete intunecate, leziuni în concordanță cu poziția de ecuator. Ulterior centrul scotoame inel și viziunea periferic extins treptat de la tubular. Vederii centrale devreme normală sau aproape normală, cu curs de dezvoltare și se diminuează treptat, și în cele din urmă orbire totala. ⑷ electrofiziologie vizual: ERG nici un răspuns, mai ales dispariția b-val este o schimbare tipică a bolii, se schimbă de multe ori apar modificări timpurii ale fundului de ochi. OUG LP / DT redus sau stinsă, chiar în primele zile, atunci când câmpul de vizibilitate, adaptarea întuneric, chiar și atunci când ERG și alte modificări nu este încă clar, aveau să afle în mod semnificativ. Prin urmare, diagnosticul OUG a bolii este mai sensibil decât ERG. ⑸ viziune culoare: majoritatea pacientilor cu viziune de culoare normala în timpul copilăriei și, ulterior, se estompeze excepție. Modificări tipice de orb-albastru, tulburări de vedere mai puțin roșu-verde. Concluziile examinării fundului de ochi schimbare tipic Cu toate ca boala are o orbire de noapte devreme, retinei poate fi complet normal. La scurt timp după, cu progresia de modificari retiniene apar treptat. Schimbări tipice sunt: 1) pigmentare retiniana: Departamentul de început de ecuator, a fost brusc un loc pigment mic, urmată de o creștere în mare, care arată celule osoase, linii de formă neregulată, uneori, în jurul ecuatorului cu o lățime care variază de la ordine ciclică. Pigmenți s-au situat în apropiere vaselor retiniene, răspândită mai ales în partea din față a venelor, pot acoperi o parte din vasele de sange, sau de-a lungul vaselor de sange, bifurcare vasculare este mai intens. Mai târziu, pigmentare extins treptat înapoi de la pol și de ecuator din jur în cele din urmă acoperit întregul fundului de ochi. În același timp, epiteliului pigmentar retinian depigmentare, expunerea vaselor coroidiene și a arătat ochii-leopard. Scleroza coroidiană, de asemenea, cu întârziere, dungi albe galbene. Vitros în general, clare, și, uneori, ocazional minorităților punctiformă sau opacități liniare. 2) modificări vasculare retiniene: consistență stenoza vasculară, cu progresia agravat, mai ales în arterele semnificativ. În stadiile avansate, artera în linie subțire, la o oarecare distanță departe de discul pare să dispară după ilizibile, dar neschimbat de la linia albă, nu teaca albă din jur. 3) concluziile angiografie fluorescenta vasculare: nu fluorescență de fundal fluorescenta zonă mare, sugerând strat choriocapillaris atrofie. Ocluzie vasculară retiniană pot avea, uneori, puteți vedea în continuare polul sau porțiunea periferică pete fluorescente pestrițe. Tipuri clinice speciale ⑴ monocular retinita pigmentară: foarte rare. Modificări tipice în diagnosticul de tip, trebuie să fie ochi cu retinita pigmentară, și celălalt ochi complet normală (inclusiv examinare electrofiziologice), incidenta nu a fost încă urmat pentru mai mult de cinci ani, pentru a fi sigur. Acest lucru mai ales la pacientii de varsta mijlocie cu boala, în general, nici un istoric familial. ⑵ pigmentosa retinita cadran: de asemenea, destul de rare. Caracterizată prin leziuni care implică doar ochii în același cadranul, și limitele zonei normale de clare. Există o schimbare corespunzătoare în viziune, viziune este mai bine, ERG valuri mici. Fluorescenta angiografia a arătat o gamă largă de leziuni observate decât în oftalmoscop. Acest tip este adesea sporadică, ci raport autosomal dominanta, legată de sex moștenire recesivă recesiv. ⑶ centru sau în apropiere de centrul de retinita pigmentara primar: perversiune sexuala cunoscut sub numele de retinita pigmentara. Că este începutul de pierderea vederii și tulburări de vedere culoare. Examinarea fundului de ochi a arătat leziuni atrofie maculare, os-celule cum ar fi acumularea de pigment, ERG a arătat val scăzut sau nu înregistrate. Daune devreme la principalele celulele con, doar ultima parte a deteriorarea celulelor tija. Implicând târziu retinei periferic și au loc schimbări vasculare. ⑷ nu pigmentosa retinita pigmentară: un pigmentosa retinita tipic trebuie să verifice o varietate de simptome și rezultate functiei vizuale. Oftalmoscop, de asemenea, întregul vaselor de sange fundului de ochi retina devin sumbre, ceară galbenă atrofie subțire târziu optic și alte modificări, nici o pigmentare, sau apar doar cateva mostre de celule osoase in petele pigmentate ale retinei periferice, așa-numitele non-pigmentat retinita pigmentară . Unii oameni cred că acest tip este o manifestare timpurie a retinita pigmentară, va exista în continuare un pigment tipic dupa progresia bolii. Și, prin urmare, nu poate constitui un tipuri distincte clinice. Dar, de asemenea, că există întotdeauna niciun schimbător de pigment. Acest tip de model genetic cu pigmentosa retinita același tipic, sunt dominante, recesive, legată de sex recesiv genetice III. Diagnosticul diferențial În conformitate cu istoria, simptomele, funcția vizuală și Oftalmoscopia se poate vedea, nu prea dificil de diagnosticat. Dar cu unele înnăscută sau dobândită după prima secundara retinita pigmentară chorioretinal atenția inflamație după identificare. Sifilis congenital și femeile gravide în a treia lună de sarcină diagnosticată după ce a suferit de induse de vânt retinopatia fetus după constatările naștere fundus cu boala rezultatele testelor functiei vizuale aproape identice, ERG, viziune și de aceea este dificil să se distingă. Numai parintii copiilor în determinarea răspunsului de ser negativ pentru sifilis și rubeolei mamele fără un istoric de la începutul sarcinii până la diagnosticul de degenerare pigmentar primar. Mai sunt necesare atunci când observare follow-up este necesar, secundar degenerarea pigmentară congenital existat la naștere, starea încă. Sifilis dobândite și anumite boli infecțioase acute (cum ar fi variola, rujeola, scarlatina, oreion, etc), pot apărea corioretinită, inflamație modificări retiniene diminuat, uneori similar cu degenerarea pigmentar primar. Când aspecte din istoria, serologie și pigmentare fundului de ochi poziția de mare și profundă, formând un neregulat (celule cum ar fi non-oase), există pete atrofie chorioretinal, atrofie optică a fost alb (ceara nu galben), orbire noapte și într-o măsură mai mică, etc identificare. Tratament Literatura de specialitate au un proces de vasodilatatoare, vitaminele A și B1, terapie țesut, hormoni diferite, ierburi, acupunctura și alte metode, sau pentru a evita deteriorarea rapida a functiei vizuale. 1, selectarea de ochelari de umbrire orbire poate accelera degenerarea exterioare a celulelor fotoreceptoare segment, acesta trebuie să fie purtat cu ochelari opace. Teoria culorilor obiectiv, ar trebui să fie folosit ca roșu și violet cu nuanțe de roșu, dar împiedică frumusete cu numere de utilizare gri, tulbure sau de interior 0-1, lumina însorit sau luminoase, cu un nr 2 sau 3 lentile gri. Ochelari de soare negri nu sunt accesibile. Lentile verzi dezactivat. 2, pentru a evita stresul mental și fizic excesiv, atunci când tensiunea excesivă în fluidele corpului de catecolamine (catecolamine) a crescut de contracție vasculare coroidiene este, prin urmare, hipoxie (hipoxie) de stat, în funcție de degenerarea celulelor intensificat. Qigong tradițională a Chinei (putere statică), va fi capabil să accelereze activitățile lor respective în cortexul cerebral și organe ale corpului, cum ar fi perseverenta, ar putea fi benefic în prevenirea bolii care se deteriorează rapid punct de vedere al functiei vizuale. 3, luteina supliment: Luteina este larg distribuit în materialul având un efect protector al retinei normale retinei, este o componentă importantă a țesutului retinian, luteina angajeze cu capacitate excelentă de oxidare împotriva deteriorărilor ușoare, precum și rolul de nutritie celulara poate preveni oxigen radicalii liberi si lumina dăunătoare asupra celulelor epiteliale retiniene pigment și deteriorarea celulelor, îmbunătățirea celule vizuale. Corpul în sine nu poate sintetiza luteina aportul în principal din exterior, o dată lipsa, va produce o varietate de boli retiniene, aproape toate retinopatiei sunt preocupați de lipsa de luteina. Complicație După cataracta polar este o complicație frecventă a bolii. În general, apare în opacității sfârșitul anilor a fost o stea, situat în cortexul subcapsular, progresul lent, ceea ce poate determina în cele din urmă întregul opacifierea cristalinului. Aproximativ 1% până la 3% din cazuri complicate cu glaucom, mai ales pentru unghi larg, unghi închis rare. Cineva din punct statistic de cercetare, care glaucom este asociat cu boala, mai degrabă decât complicații. Aproximativ 50% din cazuri asociate cu miopie. Miopia este mai frecventa la pacientii cu autozomal recesiva legătura genetic recesiv și sex. Pot fi, de asemenea, găsite în alți membri ai familiei. Surd bolnav și suferă de această boală Zheyi în creștere cu 19,4%. Corti retina de organe și urechea internă sunt derivate din epiteliul neuronale, astfel încât ambele degenerarea progresiva poate fi de la aceeași genă. Retinita pigmentară și pierderea auzului poate avea loc nu numai în același pacient, pot apărea separat în diferite membri ai aceleiași familii, dar ele nu par dintr-o genă diferit, aceeasi gena ar putea avea anul pleiotropic. Boala poate fi asociat cu alte boli genetice sunt mai frecvente printre cei a glandei pituitare și zona retinei în timp ce suferă prejudicii Sindromul Laurence-Moon-Bardt-Biedl. Persoana tipic de retinita pigmentara, hipoplazia genitală, obezitatea, multi-deget (tep) și inteligente defecte cinci componente. Sindromul apare in dezvoltarea timpurie, în vârstă de 10 de ani (sau mai vechi) au manifestări clinice semnificative, nu cu cele cinci componente, numite de tip incomplet. In plus, boala încă un ochi Mu sau de alte organe sau cu boli concomitente, rare. Prognoză Boala genetica recesiva la pacientii cu debut precoce, boli grave, dezvoltarea rapidă, iar prognosticul este extrem de slabă. Pentru aproximativ 30 de ani, atunci când funcția vizuală este foarte de dorit, aproape de aproximativ 50 de ani, orb. Pacienții cu autozomal dominantă și vice-versa, și, ocazional, de asemenea, într-o anumită măsură, după dezvoltarea tinde să se odihnească și, prin urmare, prognosticul este relativ mai bună decât genotipul recesivă. Deci, atunci când posibilitatea de poate de școlarizare abia normală și ocuparea forței de muncă. Moștenire recesivă a bolii, strămoșii săi mai mult decât o istorie de rude apropiate care leagă fumul de tigara poate interzice rude apropiate Uniunii pentru a reduce incidenta a bolii cu aproximativ 22%. În plus, pacienții trebuie să evite istoric genetic și de familie recesiv al bolii să se căsătorească, dar nu se poate căsători cu cei care suferă de această boală. Pacientii cu autosomal dominant, riscul copiilor lor de a bolii este de 50%. |
| Utilizator Revizuire | Toate Revizuire [ 1 ]>>> |
| ||||
