Limbă :
SWEWE Membru :Autentificare |Înregistrare
Caută
Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați
Anterior 1 Următor Selectați Pagini

Porfiria

Porfirie se referă la un grup de boli, fiecare dintre care are propriile sale de manifestare tipic speciale, a căror caracteristică comună este urina și / sau scaun în numărul mare de evacuări diferite porfirinei, porfirinei porfirinei și predecesorul substanței originale.

Denumirea în limba engleză

Porfiria

Clasificare

Porfirie pot fi împărțite în două categorii: porfirie eritropoietică și porfirie hepatică.

Porfirie cutanata tardiva este cel mai comun tip porfirie, de asemenea, cunoscut sub numele de porfirie dobândite. Caracteristicile clinice ale dermatitei sensibil la lumina, a crescut de pigmentare a pielii, boli de ficat si hirsutism. De pacienti, mai ales dupa 30 ani, inițial ca fata, gat, brate si alte zone expuse cu lumină blândă păros și pigmentare, ușor trecute cu vederea. Cu extinderea exacerbările bolii, de vară lumina dupa ce simptomele acute, cum ar fi vezicule, bule, chiar și când atenția blister de sânge. Pacientii încrețită fata vechi, fata, gat, piept, etc au performanțe sclerodermie, cum ar fi. În plus, pacienții adesea însoțite de ficat, diabet. O varietate de substanțe chimice sau medicamente, cum ar fi BHC, estrogenul, busulfan, fenobarbital, clorpromazină, fenitoină, etc, în special alcool poate duce la acutizarea bolii.
Istorie

Antic grec Hipocrate este adesea considerat primul care a recunoscut oameni porfirie, atunci când a pus acest lucru ca pe o boală de sânge sau de boli pulmonare. Până în 1871, marele german biochimist Felix Hopper - Seiler a fost găsit pigmenți porfirinici cu porfirie relație de cauzalitate între. În 1889, BJ Davis va a fost stabilit Stoke-o serie de simptome clinice, colectiv cunoscut sub numele de "porfirie", de la numele de boala asta ciudata.

Diagnostic

Simptom

Porfiria are multe forme, cel mai comun este de porfirie acuta intermitenta (AIP), britanic "nebun Regele" George III, este una dintre victimele acestei boli. Cel mai grav este un porfirie porfiria eritropoietic congenitala (CEP), acesta este destinul tragic al pacientului este suspectat de a fi la originea poveste cu vampiri. Deși porfirie este de obicei cauzata de mutatii genetice, dar consumul excesiv de alcool și poluarea mediului induce, de asemenea, de boala. Exemplul cel mai notoriu a avut loc în ultimul secol 50 Turcia. Aproximativ 4.000 de oameni în consumul de pulverizat fungicide grâu hexaclorbenzen după care suferă de un tip de porfirie, sute de oameni sunt uciși. La scurt timp după aceasta, fungicide hexaclorbenzen în întreaga lume este dezactivat.

Distinge

1 porfirie eritropoietică caracterizat după cum urmează: ① reticulocite din sânge a crescut anemie hemolitica poate fi schimbat. Maduva fenomen proliferarea eritroblast os a fost mare intron porfirinei; ② Există o mulțime de urină și o cantitate mică de urină, fecale porfirinei porfirinei Ⅰ Ⅰ; ③ excremente fecale, într-o mare și o cantitate mică de urină porfirinei porfirinei Ⅰ Ⅰ; ④ tip protoporphyrin , poate au crescut protoporphyrin; ⑤ eritrocite care conțin cantități mari de porfirine în urină, fecale porfirinici și protoporphyrin.

2 porfirie sanguin hepatic caracterizat după cum urmează: ① sange si maduva osoasa care conțin porfirinei dureri normale, acute abdominale, leucocitelor din sângele periferic; ② Urina are de multe ori roșu, incolor la eliberarea de lumina soarelui sau acidulat prin fierbere după 30 min devine roșu. Acută de urină porfirie intermitentă care conține un număr mare de precursori (acid δ-aminolevulinic, bila porfirinei original) porfirinei fecale și urină; ③ acute intermitente și întârziate tipul de piele, și porfirinei fecale normale sau usor mai mult, hibrid porfirinei fecale și o creștere semnificativă în protoporfirina, ereditare porfirinei porfirinei fecale cu excreție fecale Ⅲ; ④ au disfuncții hepatice, scăderea proteinelor și albumina și globulina raportul inversiune; ⑤ piele întârziată tip de fier seric, acuta intermitenta pot avea dezechilibru electrolitic (hiponatremie în special), ser iod legat de proteine ​​si colesterol. Pot avea disfuncție renală, oligurie și azotemie.

3. Abdomen atac de porfirie acuta intermitenta insotita de dureri abdominale, de multe ori misdiagnosed ca abdomen acut. Cu toate acestea, acesta din urmă fixitatea sensibilitate abdominala, sensibilitate de rebound si tensiunea musculara, acidifierea urinei după încălzire expunerea constantă sau roșu și testul de urobilinogen porfirinei a fost negativ.

4 Intoxicatia cu plumb poate provoca dureri abdominale cauzate tulburari metabolismului porfirinei, și porfirie acută intermitentă similare. Dar fostul istoria de expunerea la plumb, și urobilinogen normală porfirinei.

5 pelagra de multe ori glosită, stomatită și de nutriție istorie a porfirinelor urinare și a precursorilor lor nu este cu mult, având în vedere terapia niacina.

6 simptome urinare porfirie vazut in boli de ficat, boli ale tesutului conjunctiv, mai multe boli de sânge, în special pentru fecale și ale căilor urinare porfirinei porfirinei nici o creștere semnificativă în precursor porfirinei nu este crescut și urobilinogen în urină porfirinei negativ .

7 alte persoane cu sindrom mental, de multe ori trebuie să poliomielitei, encefalita, schizofrenie si alte identificare similar.

Porfiria Tratarea și prelucrarea perioperatorie

Caz

Oase și roșu de urină, dinți negru și maro, poate trăi numai în întuneric, aveți nevoie pentru a umple de sânge pentru a crește hemoglobina.

Potrivit ABC 2 raportate, Pennsylvania fata de 5 ani, Casey Kena Fu (ca), sa nascut cu o forma rara de porfirie. Ea a văzut soarele, corpul va fi blistere, și chiar lumina obisnuita ar fi rănit-o, astfel încât Casey've fost trăiesc în întuneric, și ca un vampir cum a fost completat din timp în timp pentru a intra în hemoglobină sânge. În prezent, lumea suferă de această formă rară de oameni porfirie nu mai mult de 500 de persoane.

10 aprilie 2001 Casey sa născut, medicii au descoperit că pielea ei este un pic ciudat. Medicii au început să suspecteze că a avut icter, bilirubina poate fi schimbat intr-o lumina speciala (albastru deschis) iradiere la ei, nu ma asteptam starea lui Casey înrăutățit. Dermatolog Howard Pride găsit pielea lui Casey este foarte sensibil la lumina, terapie bilirubina lumina a fost grav ars pielea lui Casey. Apoi, medicii au descoperit că culoarea urinei Casey este foarte roșie.

În cele din urmă expert diagnostic Casey suferă de o porfirie rară de eritrocite congenitale. Aceasta este o boală metabolică în care organismul hem formare tulburari de mecanism, care să conducă la un fel de acumulare pacientului de substanțe chimice sensibile la porfirine de lumină, astfel încât oasele pacientii si culoarea urinei se schimbă în roșu, și dinții pacientului se va transforma maro inchis sau violet.

În scopul de a vindeca boala lui Casey, părinții ei a găsit un porfirie studiu de 30 de ani genetician Robert Muntele Sinai School of Medicine? Daisinike. Studiu de laborator ADN-ul parintilor Daisinike Casey lui ", a constatat că acestea sunt transportă rare" eritrocite porfirie congenitale "gena varianta și cele două gene mutante trecut Casey, făcând simptomele ei foarte severe .

Din nou venit naștere, Casey poate trăi numai în întuneric, deoarece razele ultraviolete ale soarelui și de iluminat casa ordinare va aduce prejudicii la ea, cauzând blistere corpul ei si provoca infectii. În cazul în care conținutul de hemoglobină Casey este prea mic, atunci să-l accepte o transfuzie de sange.

Hematoporphyrin este de fapt un pigment numit porfirine se acumulează în piele, oase și dinți bolilor asociate cauzate de colectiv. Multe porfirine în întuneric este inofensiv, dar poate fi lumina soarelui coroziv în toxine carnivore. Dacă nu trata boala, simptomele cele mai severe (cum ar fi congenitale sânge porfirie eritropoietică) determina organismul sa deformeze și în cele din urmă devin oameni imagina că învierea de zombie groază deformare -. Urechile pacientului și nasul " mânca "tunel, buzele și gingiile la coroziune, expunând radacina de roșu, cicatrice densa pe piele, cum ar fi zombie-cum ar fi palid (reflectând potențialul de anemie). Deoarece anemia prin transfuzii de sange, unii istorici speculează că Evul Mediu în Europa, pacientii porfirie sange poate încerca să bea sânge de aceasta reteta pentru a trata. Indiferent de modul în care autenticitatea acestei afirmații, cei cu congenitale eritropoietice porfirie pacienti sange recunoaște cu siguranță imposibilitatea timpul zilei se aventura în aer liber. Probabil că știți, de asemenea, că doriți să încercați pentru a evita usturoi, deoarece usturoi anumite substanțe chimice sunt considerate a agrava simptomele de sânge porfirie, astfel incidenta de durere usoara devine de nesuportat.

În efortul de a urma un tratament metoda de porfirie sânge, oamenii de stiinta au dat seama că porfirinei nu este doar o tinta pentru tratament, este, de asemenea, un instrument terapeutic. Dacă porfirinei este injectat in boli, cum ar fi țesut de cancer, care pot fi activate de lumina si deteriorarea tesuturilor bolnave. Această metodă se numește terapie fotodinamica (PDT), care din 1970 a tumorii tratabile neajutorat dezvoltat într-o varietate complex de boli maligne și mijloace eficiente, inclusiv recent pentru degenerescenta maculara si, de obicei duce la adult orbire miopie tratament, cercetare patologice in curs de desfasurare include, de asemenea, boli coronariene, SIDA, boli autoimune, respingerea transplantului și tratamentul leucemiei și a altor pionierat.


Anterior 1 Următor Selectați Pagini
Utilizator Revizuire
Nu există comentarii încă
Vreau să comenteze [Vizitator (54.234.*.*) | Autentificare ]

Limbă :
| Verificați codul :


Caută

版权申明 | 隐私权政策 | Drepturi de autor @2018 Lume cunoștințe enciclopedice