Limbă :
SWEWE Membru :Autentificare |Înregistrare
Caută
Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați
Anterior 1 Următor Selectați Pagini

Pemfigus

Pemfigus (pemfigus) Termenul provine de la pemphix greacă, însemnând blistere, descrie un grup de boli de piele vezicule cronice, anticorpii acționează direct pe suprafața de keratinocite prin acantholytic acestui proces, cauzând pielea Pierderea de formare a adeziunii celulelor. Pemphigus este împărțit în trei tipuri principale: pemfigus vulgaris, frunze și pemfigus paraneoplazic pemfigus (Tabelul 1)

Caracteristici cheie

1 Pemphigus este un grup care implică pielea și membranele mucoase autoimune boli buloase, are următoarele caracteristici:

o. histopatologie, keratinocite pierderea intercelular aderenta cauzate de formarea de vezicule intraepidermal

b.. Imunopatologie, puteți găsi o combinație de trupul și sângele circulant anticorpilor IgG care actioneaza direct pe suprafata de keratinocite

2 este împărțit în trei tipuri principale de pemfigus: pemfigus vulgar, frunze de pemfigus paraneoplazic și pemfigus
Anticorp 3.IgG inhibă funcția particulei proteina core pod, și desmosomes proteina core pentru a menține aderența keratinocitelor joacă un rol foarte important, ducând la formarea de bășici

4 pacienți cu pemfigus vulgar și frunze de pemfigus au fost prezente la pacientii cu anti-desmosomal 3 proteine ​​de bază și anti-desmosomal bază de proteine ​​1 anticorpilor IgG. Pacienți paraneoplazice pemfigus, în plus față de prezența anti desmosomal bază de proteine ​​anticorpi IgG, dar, de asemenea, prezența anti-IgG anticorpi molecule de proteine ​​placa

Acte de anticorpi 5.IgA direct pe suprafața de boala keratinocitelor a fost definit ca IgA fiziopatologia pemfigus a acestei boli nu este încă clar. [1]

Informații boala

Pemfigus vulgaris și frunze pemfigus descris anterior pemfigus este un tip clasic. Toti pacientii au avut pemfigus vulgaris nivelul mucoaselor, există încă mai mult de jumatate din pacientii cu vezicule pe piele și eroziuni. Blistere pemfigus vulgar loc adânc în epidermă, doar în stratul de celule bazale. Pacientii frunze pemfigus cu doar implicarea pielea fără afectarea mucoaselor, fisuri ale pielii apar în epiderma superficiale, mai ales în stratul granular. Proliferarea pemfigus vulgaris este o variantă de pemfigus, pemfigus eritematos și pemfigus frunze de foioase Brazilia reprezintă localizate tip pemfigus și locale.

Recent, paraneoplazic pemfigus este considerat un clasic boli pemfigus diferite [2]. Pacientii paraneoplazice pemfigus cu tumori cunoscute sau potențiale, tumori ale țesutului limfoid de obicei. Durere, eroziuni orale și conjunctivale grave sunt principalele caracteristici ale bolii. [3]

Pemfigus cu anticorpi anti-IgA pe suprafața keratinocitelor de IgA (dar nu IgG) este caracterizată în două subtipuri majore:

1 intraepidermal boala de neutrofile a pielii (intraepidermal neutrofile IgA dermatoze, IEN) de tip, însoțită de pustule de piele full-grosime formează

2 Corner lângă boala de piele pustular (pustule subcorneal dermatoze, SPD) de tip, însoțită mai ales prin formarea de pustule epidermei superioare

Tabelul 1 Clasificarea pemfigus

· Pemfigus vulgar

· Proliferarea pemfigus

· Frunze de pemfigus

· Eritematos pemfigus: localizat

· Frunze de pemfigus Brazilia: Locul Tip

· Consumul de droguri induse de pemfigus

· Pemfigus paraneoplazic

· IgA pemfigus

Istoricul bolii

Istoria modernă Hailey a început în 1964, Beutner și Jordon gasit la pacientii cu pemfigus vulgar prezent în ser direct pe suprafața de keratinocite circula anticorpi [4] (Figura 1). Apoi, a constatat ca pacientii cu keratinocite pielea depunerea suprafata de IgG prezenți în organism. Aceste constatari pentru intelegerea noastra de pemfigus este un tesut specific autoimune cutaneo-mucoase Fundatia Bolilor. La sfârșitul anilor 1870 și începutul anilor 1880, a constatat că un patogene anticorpi pemfigus sunt, de exemplu, ele pot provoca blistere pielii sistem de cultură de organe, formarea [5], precum și al pacientului IgG transportul pasiv la șoareci nou-născuți determinate blistere pentru a forma [6]. La sfârșitul anilor 1880, prin antigenul țintă de tehnici imunochimice pemfigus precum imunoprecipitare și imunoblot [7], și OK. În anii 1890 timpurii, cu antigenul pemfigus cADN a fost izolat, și a expus Pemphigus este un boli autoimune anti-cadherin [8]

Figura 1 epiteliului normale ca substrat pemfigus imunofluorescenta ser indirecte

Pavilion pemfigus este de a găsi direct pe suprafața de keratinocite anti-IgG. Un Numai prezența anti Dsg3 anticorpi în serul pacienților cu pemfigus vulgaris, epidermică colorare inferior suprafața celulei. B în timp ce prezența anti Dsg3 anticorpi și anticorpi anti-Dsg1 în serul pacienților cu pemfigus vulgaris, întregul strat de celule colorare suprafața epidermei. C, numai prezența anticorpilor anti-Dsg1 în serul pacienților cu frunze pemfigus, astfel încât complet pielea grosimea de celule colorare de suprafață, dar colorare mai intensa in epiderma superficiale.

Imunofluorescenta directa si indirecta (immunofluorescent, IF) modelul de colorare în paraneoplazic pemfigus și clasic pemfigus este diferit. Pielea din jurul leziunii, directă IF redate depunere IgG și complement 3 (C3) pe suprafața celulelor epiteliale, uneori vizibile în depunerea de-a lungul zonei membranei bazale. In pemfigus clasic, indirectă, în cazul anticorp numai în combinație cu epiteliu scuamos stratificat, și anticorpi pemfigus paraneoplazice pot reacționa, de asemenea, cu epiteliu simplu sau de tranziție, cum ar fi epiteliului vezicii urinare (de exemplu, sobolan epiteliului vezicii urinare ). Aceasta din urmă poate fi utilizată ca mijloc de identificare și pemfigus pemfigus paraneoplazic clasic.

Desmosomes bază de proteine ​​antigen ca pemfigus


Anterior 1 Următor Selectați Pagini
Utilizator Revizuire
Nu există comentarii încă
Vreau să comenteze [Vizitator (3.221.*.*) | Autentificare ]

Limbă :
| Verificați codul :


Caută

版权申明 | 隐私权政策 | Drepturi de autor @2018 Lume cunoștințe enciclopedice