Limbă :
SWEWE Membru :Autentificare |Înregistrare
Caută
Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați
Anterior 1 Următor Selectați Pagini

Amiloidoza piele

Amiloidoza piele, de asemenea, cunoscut sub numele de mușchi și erupții cutanate în formă ca amiloidoza, cazul de amiloidoza a unui tip înseamnă depunerea de amiloid în țesutul normal de piele, fără implicarea altor organe, o boala cronica de piele.

Amiloidoza cutanata primara de depunere amiloid în piele cauzate de substanțe. Proteina amiloid este o imunoglobulină și complexele glicozaminoglican, datorită reacțiilor chimice similare, cum ar fi iodura de amidon numit, dar, de fapt, nici o relație cu amidon. Acesta a fost sugerat că boala este autosomal dominanta, unele cazuri de lipide anormale de sange si proteine, se simte si tulburari metabolice. Unii pacienti au un istoric familial. Mai mulți bărbați decât femei, mai frecvent la adultii tineri, pot fi persistente de mai mulți ani sau decenii. Cauza bolii
Produs de depunere amiloid în organizarea și cauza acesteia nu este clar, în diferite tipuri de biochimie amiloid, etiologie, mecanism poate fi diferit, de exemplu, amiloidoza secundara este un precursor tulburări ale metabolismului proteinelor (acuta Faza reactiv amiloid seric A), și amiloidoza ereditară apar proteine ​​diferite in amiloidoza primara, o populatie monoclonal a celulelor maduvei osoase va produce pot forma fragmente amiloid sau întregului lanț lung microscop optic, este omoloagă amiloid, afinitate mare, într-un țesut fix cu roșu de Congo afinitate colorant substanțelor în microscopul electronic, care constă din 100 Å (10Nm) linia nr fibre ramificate, de difracție de raze X, este liniile eco-β.

Este larg recunoscut faptul că cele trei principale forme clinice de sistemice, amiloidoza si boala atunci când nimic nu este cunoscut atunci când bolile primare sau brusc (AL-formă), iar cronica atunci când atunci când este solicitat secundar, obținute sau reactive, care infecțioasă sau (tuberculoză, bronsiectazii, osteomielita, lepra) sau inflamatorii (poliartrita reumatoida, ileita granulomatoasa), amiloidoza, și, de asemenea, mielom multiplu, Hodgkin Kim boala (AA), alte tumori și FMF legate. Forma unui tip Ⅲ familie și alte boli care nu au legatura.

In amiloidoza primara, inima, plamanii, pielea, limba, tiroida, iar tractului intestinal este frecvent implicat în alte părți ale tractului respirator și poate fi găsit în tumorile localizate, de organe solide (ficat, splină, rinichi) si sistemul cardiovascular, în special inima este frecvent implicate.

Amiloidoza secundară a afișa splina, ficatul, rinichii, glandele suprarenale și de afectare a ganglionilor limfatici, cu toate că semnele clinice de afectare cardiacă este rară, dar sistemul de multe ori extins implicarea cardiovasculare, rinichi, extinderea de multe ori, de multe ori umflate ficat și splină, textura greu, a aratat un cauciuc-ca. Datorită normale a corpului splenică alb se înlocuiește cu amiloidoza, crește splina, translucide de ceară ca, numite "sago" splina.

Amiloidoza ereditară cu nervii senzoriale și motorii periferice (de multe ori autonom) și amiloidoza cardiovasculare și renale se caracterizeaza. Adesea este sindromul de tunel carpian și vitros nu este normal.

Și anumite boli maligne (cum ar fi mielomul multiplu) amiloidoza asociata cu amiloidoza idiopatica distribuite în mod egal, și alte boli maligne amiloidoza legate de (cum ar fi tumorile tiroidian medular) și tumori sau doar metastaza. Diabet zaharat de debut adult adesea găsit în amiloidoza pancreas.

Semne si simptome

Semnele si simptomele sunt non-specifice, determinate de implicarea organelor și sistemelor de decizie, este de multe ori umbrită de boala de bază, și boli amiloidoza primara si suspecte înainte de a sistemului renal fatal este performanța cea mai intensă, mai devreme numai proteinurie usoara, se poate dezvolta la edem, hipoalbuminemie și o mulțime de proteinurie.

Amiloidoza hepatică au hepatomegalie, dar rareori icter, hepatomegalie (ficat greutate> 7 kg). Deși excreția bromosulfoftaleina de sodiu a crescut (rareori au arătat persistența) și fosfataza alcalină crescută, funcției hepatice de multe ori normale, cu prezența ocazională de hipertensiune portal, varice esofagiene și ascită apărut. Leziuni ale pielii ceroase sau translucid cauzate de schimbările. Amiloidoza cauzate de mic purpură vaselor de sânge.

Implicarea cardiaca este comuna, extinderea a inimii, insuficiență cardiacă refractară și aritmie comun. E sânge în mai multe pedigree găsit cardioplegia atriala.

GI amiloidoza poate provoca tulburari de motilitate esofagiene, tensiune stomac flasc, mari și mici anomalii ale intestinului, sindrom de malabsorbție, sângerare, sau pseudo-obstrucție. Hipertrofia limba este comună în amiloidoza primara sau mielom legate.

Textura greu, simetrie, sensibilitate non cum ar fi bolile tiroidiene sau boli tiroidiene Hashimoto, tiroida amiloidoza Riddle din cauza glandei tiroide din cauza mielom multiplu, în cazuri rare, amiloidoza si artrita reumatoida artropatie similare puține manifestări, clinice de neuropatie periferică și mulți au în amiloidoza familiala si amiloidoza primara sau mielom legate în comun. Implicarea pulmonar amiloidoza (AL amiloidoza cea mai mare parte), cu noduli pulmonari limitate, prejudiciu traheobronsica sau caracteristicile de depunere alveolare extinse.

Clinic

1. Frecvent la adultii tineri, cronice, conștient mâncărime;

2. Leziunile miliare ca papule keratotice sus cupola cu dop de piele neagră. Semisferică sau poligonală, de culoare sau de suprafață maro, dur, benzi în formă de ștecher unghi depresie vedea buric;

3. Apar în partea extensor piciorului, urmată de spate, urechi, brațul lateral;

4. A avut loc în spate, care de multe ori a compensat pigmentare.

Diagnosticul se bazează pe

Potrivit pentru a descrie simptomele, semnele de amiloidoza poate fi diagnosticat, poate fi confirmat doar prin biopsie, pielea și biopsia abdominale aspirație pad grăsime de mucoasa rectala este cele mai frecvente metode de screening, altele util site-biopsie este gingiilor, pielea, nervii , rinichi și ficat. Cu roșu de Congo tesut vitralii sub un microscop într-o polarizabil amiloidoza caracteristicile observate birefringența verzi. Cu etichetate isotopically ser de testare intermitent AP pot fi diagnosticate amiloidoza.

Prognosticul amiloidoza depinde de tratamentul bolii primare este de succes, toate tipurile de prognoză amiloidoza renala sunt săraci, dar cum ar fi consolidarea tratament simptomatic (de exemplu, tratamentul pielonefrita), pacientul va rămâne relativ stabil, dializa si transplant renal poate îmbunătăți în continuare prognosticul. Și mai multe mor de mielom legate de cel mai rău prognostic amiloidoza, și de multe ori în termen de 1 an de varsta. Limitări ale tumorii amiloid pot fi eliminate nici o recurenta, amiloidoza miocardic este cea mai frecventa cauza de deces, în principal din cauza aritmie sau insuficiență cardiacă refractară și moarte. Prognosticul amiloidoza familiala variază pedigree datorate.

Tratament

Primul este pentru tratamentul bolii primare și de a preveni produse amiloidoza, amiloidoza este ea însăși tratamentul simptomatic al pacientilor cu amiloidoza renala poate fi transplant de rinichi de supravietuire renal, comparativ cu alte lung, dar mortalitatea precoce, amiloid variabilitatea în rinichi donator cele din urmă va recidiva, dar unele beneficiarii de transplant poate supraviețui timp de 10 ani. Planul comun de primar de tratament amiloidoza, inclusiv prednison / melfalan sau prednison / melfalan / colchicina, este in curs de studii clinice pentru a compara aceste planuri de tratament. Stem Programul de transplant de celule ramane controversata. Digitalice poate fi utilizat pentru boli de inima amiloid poate apărea la pacienții cu aritmii, dar trebuie să fie utilizat cu precauție. Transplant de inima a fost de succes, trebuie să pacientii strict selectate. Colchicina pentru pacientii familiale febra mediteraneene pentru a preveni atacurile acute, iar după tratament nu prezintă nici un nou amiloid apare amiloidoza tendință de scădere. Cererea de transformare transthyretin, ficat rezectie mutații de transplant de pe sinteza de proteine ​​tratament amiloidoza ereditara a obținut rezultate bune. [1]


Anterior 1 Următor Selectați Pagini
Utilizator Revizuire
Nu există comentarii încă
Vreau să comenteze [Vizitator (34.231.*.*) | Autentificare ]

Limbă :
| Verificați codul :


Caută

版权申明 | 隐私权政策 | Drepturi de autor @2018 Lume cunoștințe enciclopedice