Limbă :
SWEWE Membru :Autentificare |Înregistrare
Caută
Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați
Anterior 1 Următor Selectați Pagini

Creierul suprafață angiomatoza

Numele de boli

Creierul suprafață angiomatoza

Clasificarea Boli

Departamentul de Neurologie

Boala Prezentare

Sindromul Sturge-Weber, de asemenea, cunoscut sub numele de suprafață cerebrală angiomatoza, clinică rară.

Boala se caracterizează prin:
① facial distribuția nervului trigemen de-a lungul nevi vasculare;

② epilepsie, dând din cap ca și capturi mici, limitări convulsii;

③ retard mintal;

④ glaucom;

⑤ Filmul craniul arata calcificari patologice intracraniene. Boala poate fi complicată cu hemangiom malformatii vasculare cerebrale sau meningeale faciale.

Descrierea bolii

Creierul suprafață angiomatoza cunoscut sindrom Sturge-Weber, în partea de zona fetei distribuție nervului trigemen de nev vasculare neregulate, hemiplegie bilaterale, atrofia parti ale corpului, glaucom, convulsii și declinul mental ca caracteristici. Cazuri sporadice cea mai mare parte, o parte din moștenire dominantă și recesivă autosomal.

Simptome si semne

1, modificări la nivelul pielii: Nascut pentru a vedea culoarea roșie plat gama vascular nevi vin de-a lungul nervului trigemen am distributie ramură, poate fi, de asemenea, extins la secțiunea Ⅱ, Ⅲ ramură, cazurile severe se poate raspandi la fața contralateral, gât și tors, câteva găsit în mucoasei orale . Vascular nevi margine limpede, ușor mai mare decât pielea, și presiunea nu decolorare. Vasculare nevi implică frunte, pleoapei superioare poate fi asociată cu glaucom si complicatii neurologice, care implică doar ramura nervului trigemen Ⅱ Ⅲ sau rareori apar primele simptome neurologice.

2, simptomele sistemului nervos: convulsii comune, pot fi asociate cu Todd paralizie, apare la aproximativ 1 an în medicamente vechi, antiepileptice este dificil de controlat, de multe ori crește odată cu declinul mental varsta, hemangiom suprafata creierului pot apărea hemiplegie și partea contralaterală a atrofia corpului.

3, simptome de ochi: 30% dintre pacienti asociate cu glaucom si ptoza, exoftalmie presiunii intraoculare prenatal este prea mare; contralateral pagube lobul occipital poate duce la hemianopia sexuale, de asemenea, anomalii congenitale vizibile, cum ar fi iris defecte și opacifierea cristalinului, etc

Fiziopatologie

Angiom capilar și malformații leziune de leptomeningeal, de umplere în spațiul subarahnoidian, proliferarea celulelor endoteliale venoase, îngroșarea meningeală. Comun pe fata ipsilaterale occipital vasculare nevi, de asemenea, găsite în lobul temporal, lobul parietal, sau întreaga emisferă. Hemangiom atrofie corticală mai mici și calcifiere sunt caracteristice bolii, care arată limitele de dilatare ventriculara, microscop, pierderi neuronale, glioza și calcinoza. Piele vizibil telangiectazie, dar nu într-adevăr hemangiom.

Testele de diagnostic

O examinare auxiliar:

① 2 ani de la craniu cu raze X poate demonstra coerența cu creierul înapoi la caracteristica piesa calcifiere formă;

② CT calcifiere și atrofie cerebrală unilateral, RMN, PET și SPECT pot arăta angiom leptomeningeal;

③ DSA pot fi găsite anormal capilare și venele, proliferarea capilarelor de suprafață emisfera afectate, venele și sagital superioară reduce semnificativ Doufa Yu și săraci;

④ arată EEG volatilitate scăzută afectat emisfera, reducerea val α, în concordanță cu gradul de calcifiere intracraniene, unde epileptice vizibile.

2 Diagnostic: Potrivit vin tipic roșu turtit hemangiom facial, cu epilepsie, glaucom, exoftalmie, hemiplegie contralaterala, atrofie parțială a corpului de care un simptom poate fi diagnosticat. Craniu cu raze X și o pistă de consistent gyri calcifiere, CT, RMN și a arătat atrofie a creierului și meningelui angiom etc diagnostic.

Programe de tratament

Disponibile medicamente antiepileptice controla epilepsie. Facială hemangiom chirurgie viabil cosmetic sau tratament cu laser, glaucom, și exophthalmos pot fi tratate chirurgical. Unii pacienti lob posibil sau interventii chirurgicale emisferei cerebrale, pacientii pot reabilitare hemiplegie.


Anterior 1 Următor Selectați Pagini
Utilizator Revizuire
Nu există comentarii încă
Vreau să comenteze [Vizitator (54.87.*.*) | Autentificare ]

Limbă :
| Verificați codul :


Caută

版权申明 | 隐私权政策 | Drepturi de autor @2018 Lume cunoștințe enciclopedice