Limbă :
SWEWE Membru :Autentificare |Înregistrare
Caută
Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați
Anterior 1 Următor Selectați Pagini

Glomerulonefrita membranoasă

Glomerulonefrita membranoasă (glomerulonefrita membranoasă) este punct de vedere clinic cu proteinurie sau sindrom nefrotic ca performanta principal. Patologie în glomerulare subsol uniformă îngroșarea membranei, depunerea complex imun subepiteliala difuză se caracterizează prin proliferarea celulelor fără independența evidentă a bolii.

Diagnostic

Ca si la adulti cu proteinurie masivă ca performanta principal, sindrom nefrotic în special, trebuie să se gândească la posibilitatea de aceasta boala, si boala diagnosticată în principal prin biopsie patologie renala. După diagnostic, ar trebui să existe o distincție între primar sau secundar,. ① nefropatie membranoasa devreme ar trebui să fie modificări minime sau de identificare glomeruloscleroza focal: Uneori, în microscop lumina nu se poate distinge, în principal, de tesut examinare la microscop electronic de rinichi. ② exclude alte cauze secundare de nefropatie membranoasa: boli autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic, gata pentru ANA, anti anticorpii DS-ADN, anticorpi Sm, RNP și complement seric, etc, combinate cu manifestări clinice; hepatitei B nefropatie membranoasa asociate: În plus față de B markeri serologica istorie și hepatita, în special prin depunerea tesutului renal de complexe imune cu Ag HBs sau VHB-ADN să fie confirmat, de 60 ani sau mai în vârstă, la performanța de sindrom nefrotic refractare, toate examinare imagistică relevante ar trebui să fie făcute pentru a exclude malignitatea asociată nefropatie membranoasa. ③ dacă complicatii: la fel ca în embolie pulmonară clinice, dureri lombare acute, hematurie inexplicabile, proteinurie crescut, insuficiență renală acută asociată cu creșteri unilaterale sau bilaterale volum renale și tromboza venei renale, astfel ar trebui să fie extrem de suspecte, ar trebui să pentru imagini, tomografie computerizata (CT), B sau cu ultrasunete Doppler fluxul de sange cu ultrasunete și venografie renală și alte teste. În prezent, aplicarea clinica cel mai utilizat pe scară largă de percutanata puncție vena femurală este venografie renale selectiv, dacă vascular vena găsit umplere defect sau nu se dezvolta poate fi confirmată. Dacă observați doar un agent de contrast întârziat drenaj parțială ar trebui să fie suspectată în zonă există, de asemenea, o prezenta trombilor mici. În renală cronică apare mai ales atunci când văd uneori circulatie colaterala.
Măsuri de tratament

Ca membranous mai mult durata de nefropatie, progresul lent, desigur clinice variază foarte mult, în unele cazuri, pot exista remisie spontana, eficacitatea este dificil de estimat. Tratamentul include:

Tratamentul simptomatic

1. Restul în sindromul nefrotic edem, este de dorit de a îmbunătăți pauză fluxului sanguin renal.

2. Catering Managementul ① oligurie și cele volumul de sânge, ar trebui să limiteze consumul de apă. ② Calorii: edem sindrom nefrotic, aportul zilnic de calorii ar trebui să ajungă la 7530 ~ 8370kJ (1800 ~ 2000kcal), aportul caloric adecvat pentru a preveni creșterea de proteine ​​de degradare. ③ restricție de sodiu: edeme, unul dintre motivele pentru retentia de apa si de sodiu, deci dieta saraca in sare este una dintre măsurile de bază, consumul zilnic de sodiu adult 2 ~ 3G, copii redusă în mod corespunzător. ④ Proteine: Raportul a confirmat că, în ultimii ani, mai multe dieta bogata in proteine ​​poate duce la sarcină glomerulare mare, daune de mare de filtrare. Noi credem în hipoalbuminemiei aparent, și deteriorarea funcției renale, poate fi oportun să suplimenteze aportul de proteine ​​la 1 ~ 1,5 g / (kg · d) adecvate, proteine ​​de inalta calitate care conține aminoacizi esențiali. Atunci când este necesar, albumină coloid presiunea osmotică corespunzătoare intravenoasă pentru a crește și de a îmbunătăți volumul plasmatic circulant, crește diureza, pentru a atenua simptomele.

3. Aplicarea diuretice în edem, și nici atunci când hipovolemie, scăderea volumului de urină, restricție de sodiu este nul în utilizarea corectă a diuretice, cum ar fi furosemid, spironolactona, și așa mai departe.

Hormoni și alte imunosupresoare

Ca evoluție lentă, 25% din cazuri poate fi remisiune spontana de hormoni și alte imunosupresoare este dificil de a evalua eficacitatea aplicării acestuia este încă controversată. Donadio, etc analiza retrospectiva a 140 de cazuri de pacienti nefropatie membranoasa idiopatica, inclusiv 116 de cazuri cu sindrom nefrotic, 51 de cazuri de 60 mg prednison / D, continuă în februarie, un alt grup de aplicare combinate de terapie imunosupresoare în ambele grupuri rata de remitere proteinurie, insuficiență renală, mortalitate, insuficiență renală în stadiu terminal a fost nici o diferenta semnificativa. Ponticelli Alte rapoarte idiopatica nefropatia membranoasă, alternativ fiecare grup de tratament, zi de 43 de pacienti cu hormoni, clorambucil șase luni în grupul de control de 40 de pacienti au urmat timp de 5 ani, rata de proteinurie remitere în grupul de tratament, 70%, 28% în grupul de control Există diferențe semnificative în creatininemie grupul de tratament concentrația decât în ​​precum grupul de control. Wehrmann lua în considerare, de asemenea, alternativ, utilizarea de terapie cu hormoni cu clorambucil idiopatica nefropatie membranoasa este valabil. Cattran alte revizuire a 20 de ani de terapie cu hormoni în idiopatica membranoase literatura nefropatie, de la terapia hormonala pe funcției renale și proteinurie două aspecte ale efectului de o analiză atentă, autorii au constatat ca rezultatele raportate sunt foarte diferite. În plus, West, etc cu tratamentul CTX de nefropatie membranoasa primar cu sindrom nefrotic, în 20 de cazuri, tratamentul de 23 luni în grupul de control de 17 pacienți din grupul de tratament îmbunătățit funcția renală, proteinurie scăzut semnificativ mai bună decât grupul de control. În ultimii ani, atât în ​​țară cât și în străinătate raportate cu ciclosporina A tratament, există un efect pe termen scurt, dar rata de recidiva dupa tratament de până la 80% sau mai mult. În funcție de propria mea experienta spital pentru idiopatică sindrom membranos nefropatie, utilizarea moderată hormonală 0,5 ~ 1,0 mg / (kg · d), observată timp de 6 până la 8 săptămâni, medicamente ineficiente pentru a opri reducerea rapidă medicament. Raspuns sunt lent conice la fiecare alte terapii zi, timp păstrarea. Disfuncție renală dreapta, apoi un programe mai puternice, cum ar fi hormonii combinate CTX și așa mai departe. În plus, cel mai bun design anticipative, programele de tratament grupul de control, pe termen lung studiu de follow-up, în scopul de a obține o informație rezonabil semnificative.

Tulburari de coagulare a sangelui mari și tratament renale tromboza venoasa

Pacienții cu nefropatie membranoasa în plus față de tulburări de coagulare a sângelui ridicate, sanguin renal coagulare în dezvoltarea bolii jucat un anumit rol. Cei mai mulți avocați de sindrom nefrotic bolii, tratamentul preventiv de rutina. Acesti pacienti din spitalul nostru, de obicei heparină 1 ~ 2 mg / (kg · d) soluție de glucoză 5% 250 ~ 500 ml în perfuzie intravenoasă lentă, 2 până la 4 săptămâni pentru un curs de tratament, după tratament, oral chineză Flynn 2,5 mg / d, dipiridamol 25 ~ 50mg, de 3 ori pe zi, poate fi utilizat pe termen mai lung. Aproape acolo cu heparina subcutanat cu greutate moleculară mică.

Terapia anticoagulantă în plus față de cele de mai sus, dar poate reduce în continuare proteinurie și îmbunătățirea funcției renale. Având în vedere potențialul terapiei anticoagulante riscul de sângerare, de îngrijire ar trebui să fie consolidate. Unii oameni nu pleda pentru nefropatie membranoasa cu pacientii sindrom nefrotic suferit tratament anticoagulant, tromboza venei renale confirmat fie din nou anticoagulant. În tromboza venoasă renală, în plus față de tratamentul de mai sus, și la începutul (în decurs de 3 zile de la debutul) arterei renale administrează topic medicamente fibrinolitici precum urokinază. Spitalul nostru realizat, de asemenea rezultate mai bune. Trombozei venoase renale intr-o mare, tratamentul conservator nu reușește, mai ales rinichi, rinichi unic sau rinichi cheaguri mari de sange (trombilor rinichiul drept nu este ușor să se stabilească circulație garanției ar putea lua în considerare indepartarea chirurgicala a trombilor in tromboza venei renale, tratament anticoagulant ar trebui să fie însoțită de tratament activ de sindrom nefrotic, prevenirea factori agravanți, cum ar fi de hipercoagulabilitate: utilizarea rațională a steroizi și diuretice, tratamentul hiperlipidemia, etc atenție aproape de incidenta complicatiilor embolice, cum ar fi: embolism pulmonar.

Etiologie

Boala este cauzată de mai multe etiologii. Idiopatică membranous nefropatie sindromul nefrotic în conturile adulți pentru aproximativ 50%. Această secțiune se concentrează pe glomerulonefrita membranoasă idiopatică, diagnosticul trebuie, cu excepția într-o varietate de alte motive asociate cu nefropatie membranoasa: ① Droguri: penicilamina, aur, captopril, etc. ② boli ale țesutului conjunctiv: cum ar fi sindromul Sjogren, lupus eritematos sistemic. ③ boală mixtă de țesut conjunctiv. ④ antigeni și anumite infecții parazitare: cum ar fi malaria, schistosomiasis, etc. ⑤ hepatita virusi: hepatita cauzate de virusul hepatitei B asociat glomerulonefrita (VHB-ASGN), virusul hepatitei C nefropatia membranoasa. ⑥ maligne tumori solide: în mai mult de 60 de ani de pacienti nefropatie membranoase, aproximativ 22% dintre oamenii de tumori maligne, si de cancer asociate cu glomerulonefrita, cele mai frecvente de nefropatie membranoasa au reprezentat 60% la 70%. Tumorile comune, cum ar fi: pulmonar, de san, gastrointestinal, ovarian, renal carcinom, limfom, leucemie și clasa de sarcom. ⑦ Altele însoțitor poate avea: diabet zaharat, sarcoidoza, tiroidita, miastenia gravis, anemia celulelor in secera, purpură trombocitopenică idiopatică, multiple nodular nodoasă, pyoderma gangrenosum și buloase pemfigus și așa mai departe.

Patogeneza

Boala este imun complex depunerea lung, lent în celulele epiteliale ale următorului (de asemenea, cunoscut sub numele de boli cronice imuno depunere complex). În general, nu produce reacții inflamatorii, și prin componentele complementului terminal C3b ~ C9 este sistemul de atac membrana completare, ceea ce duce la deteriorarea membranei bazale. Imunofluorescența aratat granular IgG, depunerea C3 la membranei bazale glomerulare. Dixon, etc In experimente pe animale, o doză zilnică redusă de proteine ​​2 mg injectat în iepuri pentru a produce heterosexual boala serului cronice, care circulă imune cauze depunere de complexe de nefropatie membranoasa.

Epitelială subsol partea membranei a bolii în principal în formarea in situ a complexelor imune, antigene pentru prealabilă "implantat", dar, de asemenea, viscerale anticorpi glicoproteina suprafața celulară epiteliale cu suprafața corespunzătoare a celulelor epiteliale, pentru a forma complexe imune, și se desprinde în subsol pe.

Disfuncție imun mediat celular este de asemenea, caracteristicile imunologice ale acestei boli unul. Datele sugerează: în special în exacerbarea sindrom nefrotic, limfocitelor T subseturi anomalii, cum ar fi CD4, CD8 procentului de celule si excepție absolută, fostul mare, acesta din urmă redus.

Idiopatică nefropatie membranoasa si Immunogenetics card standard corelat în mod semnificativ, Europa, cum ar fi Marea Britanie, Germania, Spania și Finlanda, idiopatice pacientii nefropatie membranoasa cu rata de detectie HLA-DR3 a fost semnificativ mai mare, pacientii din SUA cu nefropatie membranoasa idiopatica a aratat ca antigen celule B MT2, pacienții japonezi cu idiopatica membranoase nefropatie HLA-DR2 rata semnificativ mai mare de detecție, Statele Unite ale Americii, Regatul Unit al pacientilor cu B18-BfF1-DR3 haplotip pozitiv des decât alte tipuri de prognostic saraci.

Modificări patologice

Boala este imun complex depunerea lung, lent în celulele epiteliale ale următorului (de asemenea, cunoscut sub numele de boli cronice imuno depunere complex). În general, nu produce reacții inflamatorii, și prin componentele complementului terminal C3b ~ C9 este sistemul de atac membrana completare, ceea ce duce la deteriorarea membranei bazale. Imunofluorescența aratat granular IgG, depunerea C3 la membranei bazale glomerulare. Dixon, etc In experimente pe animale, o doză zilnică redusă de proteine ​​2 mg injectat în iepuri pentru a produce heterosexual boala serului cronice, care circulă imune cauze depunere de complexe de nefropatie membranoasa.

Epitelială subsol partea membranei a bolii în principal în formarea in situ a complexelor imune, antigene pentru prealabilă "implantat", dar, de asemenea, viscerale anticorpi glicoproteina suprafața celulară epiteliale cu suprafața corespunzătoare a celulelor epiteliale, pentru a forma complexe imune, și se desprinde în subsol pe.

Disfuncție imun mediat celular este de asemenea, caracteristicile imunologice ale acestei boli unul. Datele sugerează: în special în exacerbarea sindrom nefrotic, limfocitelor T subseturi anomalii, cum ar fi CD4, CD8 procentului de celule si excepție absolută, fostul mare, acesta din urmă redus.

Idiopatică nefropatie membranoasa si Immunogenetics card standard corelat în mod semnificativ, Europa, cum ar fi Marea Britanie, Germania, Spania și Finlanda, idiopatice pacientii nefropatie membranoasa cu rata de detectie HLA-DR3 a fost semnificativ mai mare, pacientii din SUA cu nefropatie membranoasa idiopatica a aratat ca antigen celule B MT2, pacienții japonezi cu idiopatica membranoase nefropatie HLA-DR2 rata semnificativ mai mare de detecție, Statele Unite ale Americii, Regatul Unit al pacientilor cu B18-BfF1-DR3 haplotip pozitiv des decât alte tipuri de prognostic saraci.

Clinic

Idiopatică membranous nefropatie poate aparea la orice varsta, mai frecvent la adulti, cu o varsta medie de 35 de ani, de sex masculin la raportul de sex feminin de aproximativ 1,5 până la 02:01. Debut insidios, câteva după debutul infecției prodromal. 15% până la 20% din proteinuriei asimptomatice ca primul simptom, 80% cu sindrom nefrotic, o proteinurie neselectiv. Hematurie microscopica adult aproximativ 60% din copiii cu hematurie brut, dar foarte rar se vedea tub roșu. Tensiunii arteriale timpurii au fost normale, cu progresia de aproximativ 50% au hipertensiune arteriala, boli de rinichi remiterea poate varia dispărea. La început, mulți dintre funcția renală este normală. 80% au grade diferite de edem, poate avea piept grave, ascita, efuziuni, iar mecanismul de generare este multifactorială. Idiopatică nefropatie membranoasa are două complicații grave: ① tulburări de coagulare mare si tromboza venei renale: sindrom nefrotic nivel crescut de factori de coagulare a sângelui, a aderării plachetare și consolidarea coeziunii și antitrombină Ⅲ Activitatea antiplasmina a crescut, și pentru a produce tulburari de înaltă coagulare. Cererea hormon poate promova coagulare. Boala este renală venă incidența trombozei de aproximativ 50%, mai frecvent la tip cronic, poate fi fără simptome evidente, dar sindrom nefrotic mai rău. Tip acut se poate manifesta ca dureri de spate brusc, de multe ori mai severa, insotita de dureri in zona rinichilor, care este lovit, hematurie, de multe ori hematurie brut, celulele albe din sange, urina creștere proteine ​​bruscă în hipertensiune și insuficiență renală acută, tromboza venei renale bilateral chiar oligurie și insuficiență renală acută, partea boli renale pot să apară mai mare. În insuficiență renală cronică poate avea manifestări, cum ar fi: renala glucozuria, aminoacizi în urină, acidoză tubulară renală. În plus, se poate complica prin embolie pulmonară. Tromboza renală poate să apară, de asemenea, ca: creier, inimă, picior și așa mai departe. Necesare pentru diagnosticarea venei renale sau angiografia arterei renale, radioactive renography și CT poate ajuta, de asemenea diagnostic. ② combinată anti-GBM glomerulonefrita cu semilune: datorită deteriorării membranei bazale, expunerea antigenul membranei sau versiune poate duce la formarea de anticorpi anti-subsol membrană. Pot fi detectate în ser anticorpi membrana anti-subsol, anticorpi anti-neutrofile (ANCA). Prin urmare, în cazul vedere medical pacienți stabili cu insuficiență renală și rapidă glomerulonefrita rapid progresiva ca performanță, acest lucru ar trebui să fie extrem de vigilent de posibile complicatii.

Prognoză

Membranos nefropatie progresul lent, chiar și în continuare, în mod natural copii rata de remitere de 30% până la 50%, adulți circa 15% până la 20%. Dar 15% dintre pacienti la 5 la 10 ani de la debutul de dezvoltare a uremie, aproximativ 50% dintre pacientii 15 la 20 de ani în insuficiența renală în stadiu terminal. Prognostic cu o varietate de factori:


Anterior 1 Următor Selectați Pagini
Utilizator Revizuire
Nu există comentarii încă
Vreau să comenteze [Vizitator (3.228.*.*) | Autentificare ]

Limbă :
| Verificați codul :


Caută

版权申明 | 隐私权政策 | Drepturi de autor @2018 Lume cunoștințe enciclopedice