Limbă :
SWEWE Membru :Autentificare |Înregistrare
Caută
Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați
Anterior 1 Următor Selectați Pagini

Rabdomiosarcom

Rabdomiosarcom (rabdomiosarcom) originea in celulele musculare striate sau celule musculare striate la celulele mezenchimale într-un sarcom maligne tesuturi moi pentru copii, cel mai comun mai apar la adulti. Mai frecvent la barbati decat la femei. Mai apar la adulți. Mai frecvent la barbati decat la femei. Rhabdomyosarcoma embrionare, mai ales în opt ani copii preșcolari (vârsta de 6 ani medie), rhabdomyosarcoma alveolare văzut în adolescenți (vârsta medie 12 ani), rabdomiosarcom pleomorfic este cel mai frecvent la adulti, de asemenea, observate la copii nu sunt alte legate de descrierea de conținut. Incidența rabdomiosarcom de histiocitom fibroase maligne secundare a tumorilor și antibiotice cu liposarcom iubit, locul trei in sarcom de tesuturi moi.
Informații boala

Rabdomiosarcom se presupune a fi o celula musculara (rhabdomyoblasts) după bolile canceroase. Deoarece astfel de celule distribuite în organism, astfel încât organismul oriunde bolii. În plus față de trunchi, membrele, dar, de asemenea, să apară în soclu ochi, urechea medie, nazofaringe, mandibulă, obraz și alte capului și gâtului, precum și vezicii urinare, vagin, uter și alte urinar, genital. Speculat ca incidenta anuala a Japoniei de aproximativ 70 de persoane. De la copii mici la mari de lapte copiilor este larg distribuit, raspandita mai ales la copii in varsta de la 1 la 5.

Simptome la locul tumorii poate fi mai flexibilă și nu atinge durerea asociată cu o masă grea. În plus, în funcție de localizarea tumorii, poate fi asociată cu o varietate de simptome. Cum ar fi avut loc în priză ochiul, apoi ptoza, ptoză palpebrală (pleoapa suspendate), are loc în urechea medie, apar otoree greu de rezolvat (otita medie), tinitus, apare in nazofaringe, nu sforăie Ming, curge nasul; întâmpla În vezicii urinare, urinari frecvente, hematurie, disurie, în vagin, uter boala, se manifestă ca secretie vaginala (secretie galbuie), sangerari genitale. Deoarece boala este aproape nici o durere, există multe cazuri nu poate fi găsit înainte de tumori cresc.

Prin urmare, de obicei în familie trebuie să respecte întotdeauna copilul, în cazul în care a atins masa și apariția de simptome anormale descrise mai sus, atunci vă rugăm să mergeți la un spital special. Rabdomiosarcom relativ timpuriu cu ușurință transferate la alte organe, astfel încât în ​​cazul în care tumora a fost gasit prin imagistica de diagnostic, apoi, la spital imediat pentru a supus unei interventii chirurgicale. Diagnosticul corect prin examenul anatomopatologic. Diagnostic corect în determinarea politicii de tratament viitorul este extrem de important. Bifează produse, inclusiv ecografie, CT, RMN. Rabdomiosarcom relativ timpuriu cu ușurință transferate la alte organe, astfel încât în ​​cazul în care tumora a fost gasit prin imagistica de diagnostic, apoi, la spital imediat pentru a supus unei interventii chirurgicale. Diagnosticul corect prin examenul anatomopatologic. Diagnostic corect în determinarea politicii de tratament viitorul este extrem de important.

Cauze

Rabdomiosarcom (rabdomiosarcom, RMS) este derivat de la primitiv la diferențierea muscular striat de celule mezenchimale cu grad diferit de diferențiere a celulelor musculare striate ale sarcom de tesuturi moi. De fapt, tumori maligne mezenchimale sau epiteliale (renal, de sân, plămân, uter, ovar), există unele în celulele musculare striate, așa cum foarte puțini cartilaj rabdomiosarcom sau os, cum ar fi compoziția aceeași. Deoarece rabdomiosarcom de celule mezenchimale nediferentiate sau din zona de proprietate embrionare tesutului muscular, ceea ce explică de ce o prevalență mai mare în copilărie, și chiar musculare non-striat în zona anatomică normală apare tumori.

Rabdomiosarcom în funcție de forma de organizare are trei variante: embrionare, alveolare și pleomorfic. WHO1969 ani rhabdomyosarcoma vor fi împărțite în patru tipuri: embrionare bază (inclusiv must de struguri-cum ar fi sarcomul), acinare dominat și amestecate rabdomiosarcom pleomorfic principal. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1839, Stafford, Weber1854 dungi sarcom a fost aplicat pentru prima dată numele, Pfamneustia1892 ani botryoidal cu ochiul liber se numește rabdomiosarcom de struguri-cum ar fi sarcom. Stout1946 a fost o descriere detaliată a rabdomiosarcom pleomorfic. Kiopelle și Theriault1956 ani pentru celulele tumorale rhabdomyosarcoma aranjate în celulele glandulare sau tubulare, prezentând în același timp rabdomiosarcom celulelor glandei. Pacienții cu rabdomiosarcom sub varsta de 20 cele mai comune sarcom de tesuturi moi. Mark1995 ani, statisticile arată rabdomiosarcom sarcom de tesuturi moi au reprezentat 4,1%. Statisticile Brennan arăta rabdomiosarcom moi cont sarcoame tesuturilor de 7%, clasament al saselea in sarcom de tesuturi moi. Nu au fost raportate în literatura de specialitate rhabdomyosarcoma sarcoame tesuturilor moi din totalul fel de mare ca 20%.

Rabdomiosarcom este un sarcom de tesuturi moi pediatru este cel mai comun tip, reprezentând tumori maligne solide pediatrie cu 10%. Bianchi și alte statistici, incidenta a copiilor a reprezentat 50% din rabdomiosarcom. In ultimii ani, studiile de biologie moleculară au arătat că prezența embrionare cromozomul rabdomiosarcom 11p15.5 anomalii. Analiza genomului arată părți ale unei gene insulin-like growth factor (IGF-2), studii ulterioare au arătat că embrionare-ca și acinar-ca RMS în ambele expresie înaltă a IGF-2mRNA și prezente în celulele tumorale, 11p15.5 regiune pierderea gena, H19 este locul unei gene anti-cancer 11p15.5. Embrionare-cum ar fi RMS similare musculaturii scheletice embrionare. Cu embrionare-cum ar fi diferite acinar-ca este extrem de maligne mic de celule tumorale rotunde, de multe ori schimba, cu sarcom Ewing `s, tumora neuroectodermală primar și limfom confuz. 80% rabdomiosarcom alveolar există două numere și de transfer reciprocă a cromozomului 13. PAX3 pe cromozomul 2 gena pe cromozomul 13 rearanjamente genei FKHR, PAX3 gena este considerat a fi un factor de transcriere importantă precoce neurologice musculare diferențiere, în timp ce produsul genei FKHR este un factor de conversie. PAX3 gene si gena de fuziune gena FKHR este considerat a fi principala cauza de rabdomiosarcom alveolar.

Fiziopatologie

Cele care se produc la nivelul membrelor si trunchiului, situat în apropiere de profunda musculare sau musculare, adesea limitat la muschiului care stau la baza. Cele mai multe tumori delimitat,, dimensiunile tumorii rotunde sau lobulat, în general, în diametru 5-20cm. Pseudocapsula mai tumora poate infiltra si distruge tesutul din jur. Moale tumorii, tăiate gri sau gri roșu, pește, cum ar fi, de multe ori necroza hemoragica și modificări chistice. Când creșterea tumorii când a prezentat la mucoasei clustere cavitatea-cum ar fi de struguri, lucioase, edem polypoid.

Chirurgie rabdomiosarcom nu caracteristici morfologice importante, cum ar fi sarcom mare de tesuturi moi, o zonă de reacție neovascularization periferice, în principal component interstițial care prezintă margine invazive, disectie contondent greu, capsula fals este subtire, transparent, lumina , moi și fragile. După chisturi incizie, arătând tesut rosu inchis, de multe ori necroza și zona de hemoragie. Secțiunea gri roșu, organizație fragil. În zona de reacție, comune leziuni "satelit" în mușchi poate avea sobă salt, care este mai mult decât alte tumori ale țesuturilor moi sunt mai frecvente.

Zona de celule microscopice, cu zona sa de dens de celule rare și zona de schimbare mixoid, trei pot fi alternativ. O altă distribuție constantă caracteristică a celulelor neregulate, și în care ochiurilor și fibrele de colagen sunt foarte rare. Celule nediferentiate de formă mic, are un nucleu rotunde sau ovale, întuneric colorate. Cu progresul de diferențiere, celulele mononucleare tipice uriașe, creșterile nucleu, cu vacuole și nucleoli mari, eosinophilic citoplasmă puternic, și granular, nucleul este înconjurat de o mătase foarte, dar, de asemenea, vezi dungi. Celulele slab diferentiate sunt nucleul sferice înconjurat de un inel subtire citoplasmatice. Diferențiere suplimentară de citoplasma deveni mai îmbogățit, nuclear a fost, faza de excentric mitotic mulți, ca o formă de "mormoloc" sau "racheta", și apoi diferențiat într-o panglică, uneori celule alungite a fost excitat. Poate fi văzut în aceste celule dungi, unele celule pot apărea radial filamente, formând celule web-ca. Invazia tumorii de restul de stat pentru celulele fusiforme amestecate cu formarea evident vas de sange si mai mult faza mitotic, uneori cu o mai mare grupuri de celule tumorale si invazia de decalaj de celule endoteliale.

Probe rhabdomyosarcoma alveolare din runda mic nediferentiat - celule ovale compus, și a adunat o insulă substanțială sau vezicule, insulele și vezicule dense au fost dur cu separarea de colagen care conțin extinse capilare . Rabdomiosarcom pleomorfic este un fel de celule sferice, celule fusiforme, celule gigante si a celulelor tumorale pleomorfe rachetă în formă de mormoloc, cum ar fi, citoplasma este rar văzut dungi.

Masson tricrom pata poate arata bine microfibre și dungi. Argint colorare a arăta organizarea rețelei rare a fibrelor si a celulelor de colagen. Colorarea imunohistochimică: Des, SMA ( ), Vim, Myo ( ). În prezent, cei mai mulți cercetători cred, Masson tricrom în cadrul anchetei, a se vedea filamente longitudinale dispuse concentric in jurul distribuție citoplasmatice, diagnosticul de rabdomiosarcom are o valoare importantă.

Schela adopte Rhabdomyosarcoma SUA Grupul de studiu (IRS) de asteptare:

Ⅰ Perioada: tumora limitat, rezectie completa, ganglionii limfatici regionali nu sunt implicate.

Faza Ⅱ: tumora limitată la cei goi ochi vedere de rezectie completa, cu sau fără reziduale microscopice.

Faza Ⅲ: incomplet rezecția sau biopsie numai, tumorii primare sau a ganglionilor limfatici regionali cu microscopice reziduale.

Ⅳ Perioada: metastaze la distanta de la diagnostic.

Clinic

Conturile embrionare rhabdomyosarcoma rhabdomyosarcoma de aproximativ 2/3, apare la copii și adolescenți, distributia de varsta a aratat două vârfuri, și anume târziu după naștere și tineri, cu o varsta medie de cinci ani. Site-ul bun pentru cap, gât, ale tractului genito-urinar (cu ciorchini de struguri, cum ar fi varianta bazată pe formă) și retroperitoneale. De scurtă durată, mai ales în șase luni de tratament. Principalele simptome sunt masă dureroase sau nedureroase, tumora poate aparea atunci cand durerea nervoase. Iritarea pielii, temperatura pielii este mare. Marimea tumorii, greu, tratamentul fix tumorii atunci cand majoritatea. Cresterea rapida a tumorii, pot avea ulceratii ale pielii, sângerări. Capului si gatului pot avea ptoza, scurgere de sânge, hemoragii nazale, înghițire și respirație tulburari. Tumori genito-urinar au scurgeri vaginale sângeroase, hematurie și retenție urinară, rectal examinare masa pelvina palpabil. Rhabdomyosarcoma embrionare, metastaze la ganglionii limfatici retroperitoneala si respective ganglionii limfatici regionali, avansat multi-formă de transfer de sânge.

Rabdomiosarcom alveolar frecventa la barbati decat la femei tinere. Site-ul bun de la nivelul membrelor, gâtului, trunchiului, perineu, etc, pot apărea și în orbită. Principalele simptome sunt forfetare dureroase sau nedureroase, compresie tumora a nervilor periferici, precum și încălcări ale tesuturilor inconjuratoare si organe pot provoca durere, simptome de presiune și deficiențe senzoriale. Metastazelor ganglionilor limfatici poate apărea raspandirea hematogena devreme, hematogene de multe ori in plamani.

Rabdomiosarcom pleomorfic apare mai ales la adulți, mai frecvent în 40-70 de ani. Site-ul bun pentru a membrelor si trunchiului, și mai mult în hipertrofie musculară, cum ar fi cvadriceps, adductorilor coapsei și biceps și așa mai departe. Infiltrare a tumorii extra de multe ori în părți îndepărtate ale mușchi formează o multitudine de noduli distanțate. Curs de diferite lungimi, cu până la 20 de ani sau mai mult. Principalele simptome sunt forfetare dureroase sau nedureroase în limita musculare nu este clar, cere pacientului pentru a relaxa muschii pentru a facilita palpare atingere limite clare tumorale. Invazia tumorii si la suprafata pielii, pot avea temperatura pielii este mare, ulceratii si sangerari. Acest tip de cancer este caracterizat de mare, mai ales la 5-10cm, 40cm pana la cei care au. Calitate masa greu, chistica. Rabdomiosarcom pleomorf poate apare metastaze ganglionare.

Imaging

În general, nu caracteristici radiografice tipice, de obicei, fără calcifiere. Tumorile pot eroda și distruge osul adiacente, mai ales craniul, antebraț, mână și picior comun. Contrast agent de aplicare plus CT si RMN, poate arata mai bine localizarea tumorii, dimensiune, margine și relația sa cu tesutul din jur. IVP pot fi găsite în neregulate vezicii urinare de umplere defect, hidronefroza și așa mai departe. Alte metode de inspecție, inclusiv os de scanare (metastaze osoase suspectate) și imagistica limfatic (suspectate metastazelor nod limfatici).

Simptom

Cele mai multe apar în alte zone decât musculare, cum ar fi ochi gura, nas, gât, urechea medie, mastoid și zona uro-genital. Localizarea profundă a tumorii, de obicei, noduli subcutanat sau noduli intradermice, cum ar fi sarcoidoza sau tumori vasculare să crească în sus, dacă piele, roșu închis, lobulat sau ciuperci, cum ar fi, o creștere de multe ori la nivel local invazive sau transferuri. Boala poate fi împărțit în patru subtipuri: alveolare embrionare, pleomorfi, tip de struguri.

Embrionare rhabdomyosarcoma

(A) cele mai frecvente, în special în opt ani copii preșcolari (vârsta medie de 6 ani), apar în cap și gât, și organele genitale externe.


Anterior 1 Următor Selectați Pagini
Utilizator Revizuire
Nu există comentarii încă
Vreau să comenteze [Vizitator (35.172.*.*) | Autentificare ]

Limbă :
| Verificați codul :


Caută

版权申明 | 隐私权政策 | Drepturi de autor @2018 Lume cunoștințe enciclopedice