| Limbă : |
|
| Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați |
Papulosis maligne atrofică |
|
, De asemenea, cunoscut sub numele de maligne papulosis boala atrofică Dego, sindromul Kohlmeier-Degos, piele fatala si tromboza arteriala fin gastro-intestinale (cutanat letale și arteriolarthrombosis gastro-intestinale). Cea mai mare incidență la bărbați tineri, de obicei, implică pielea și intestine, în timp ce pielea este adesea primul loc, aproximativ 1/3 din cazuri doar daune pielii. Aproximativ 20% din cazurile care implică sistemul nervos central, rar implicând încă ochi, inimă, rinichi și vezică. Deteriorarea pielii este distribuit în principal în trunchi și membre, în special în partea din spate și proximale ale membrelor, mână, picior și fețele inferioare și. Scurta introducere Sindromul Kerr Miai Er, sindromul Dege Si lui, papulosis maligne atrofice, pielea fatale și tromboza arteriala bine gastro-intestinale, boli Dege Si, boala Dego, sindromul Kohlmeier-Degos, lethalcutaneous și tromboza arteriolar gastro-intestinaleCodul bolii: ICD: L45 * Clasificarea de Boli: Divizia de Reumatologie Boala Prezentare Descrierea bolii Boala, de asemenea, cunoscut sub numele de boala Dego, sindromul Kohlmeier-Degos, piele fatala si tromboza arteriala fin gastro-intestinale (cutanat letale și arteriolarthrombosis gastro-intestinale). Boala este o piele - intestinului subțire sau alte organe endarterita apoi boala tromboza. Etiologia este necunoscuta, nu este considerată o autosomal dominant anomalii, autoimune si scaderea activitatii fibrinolitice si infectii virale cronice și așa mai departe. Cea mai mare incidenta in tineri, aproximativ 1/3 din cazuri doar daune pielii. Aproximativ 20% din cazurile care implică sistemul nervos central, rar implicând încă ochi, inimă, rinichi și vezică. IgA poate fi crescută în mod semnificativ. Nevoie și papulosis limfom, acute Moss pitiriazis variola-ca si cutanate identificarea alergice faza de vasculita. Tratamentul în prezent în principal simptomatic. Simptome si semne Cea mai mare incidență la bărbați tineri, de obicei, implică pielea și intestine, în timp ce pielea este adesea primul loc, aproximativ 1/3 din cazuri doar daune pielii. Aproximativ 20% din cazurile care implică sistemul nervos central, rar implicând încă ochi, inimă, rinichi și vezică. Deteriorarea pielii este distribuit în principal în trunchi și membre, în special în partea din spate și proximale ale membrelor, mână, picior și fețele inferioare și. Daune primar 2 ~ 15 mm diametru semisferice papule rosii edematoase. Curs de boala persistă sau se absorb o parte din daunele dispar, iar restul de mic atrofie pielea albă, și necroza rapid cel mai central, ulcerații, moștenirea porțelan alb pete de atrofie a pielii, atașate la nuanțe de gri, există o margine îngustă ridicat pe sau capilare dilatate. Daune în loturi de la o mână la mai mult de o sută, împrăștiate, mai puțin de integrare. De obicei, nu exista simptome. Timp de câteva luni sau câțiva ani. În leziunile cutanate au apărut după 3 săptămâni la 10 ani între daune intestinale, cea mai mare a intestinului subtire, intestinul gros, mezenteric, și stomac sunt, de asemenea, implicate. A fost de debut insidios, precoce poate doar indigestie, diaree sau constipatie, crampe abdominale si diaree cu sange are loc și, prin urmare, rezultatul final al dezvoltării perforatii intestinale multiple și peritonită, deci prognosticul este slabă. Laparotomie pot fi găsite în peretele intestinal cu multiple vârful ovală cu diametrul de 2 cm subseroase cicatrici albe atrofice. Nici un prejudiciu intestinale la pacienți, 33% la 50% nu au consecințe grave. Leziuni oculare a pleoapelor, conjunctivei poate avea pete albe, fără coroidei vasculară și degenerare retinei ischemica, diplopie, edem de disc optic și atrofia nervului optic. Cauza bolii Etiologia acestei boli este necunoscut, nu este considerată o autosomal dominant anomalii, autoimune si scaderea activitatii fibrinolitice si infectii virale cronice și așa mai departe. Fiziopatologie Patogeneza este neclara. Unii cercetători cred că cu autozomal dominante de moștenire, anomalii autoimune si scaderea activitatii fibrinolitice si infectii virale cronice și așa mai departe. Examenul histopatologic: derma leziune principal mici și subcutanat adipos arteriolelor endometrita. Umflarea și proliferarea celulelor endoteliale, deoarece depunerea de PAS pozitiv ingrosarea peretelui materiale, tromboza, astfel rezultând infarctul ischemic, ulcere apar pană. Membranei și membrana exterioară nu este, în general implicat, normală internă membrană elastică. Regiunea ischemic de fibre de colagen umflare, degenerarea sau necroza progresiva, fibroza și în cele din urmă complet atrofie. Leziunile precoce poate avea depunere mucin, până la sfârșitul lunii atunci am văzut tesutul din jur. Subseros văzut împrăștiate în cele mici, ulcere infarct intestin, cicatrice sau perforații. Modificări patologice ei la fel cu leziuni ale pielii. Testele de diagnostic [Diagnostic] (A) are loc în 20 și 40 de ani, comune de sex masculin. (Două) leziuni cutanate: papule rosii lumina edematoase cerc, un loc bun în portbagaj, după spate, etc, și forma treptat un leziuni centrale ombilicale concave, atrofie, aspectul de portelan alb, vasodilatație periferică. Leziunile apar în masă a crescut treptat. Erupție cutanată nici un disconfort evident. (Trei) necroză intestinală: Datorită mică necroză ischemică intestin, cauzand dureri abdominale, vărsături, diaree, perforație intestinală multiple peritonita cauza. (Patru) încălcări ale mucoasei: Eye bulbar conjunctivei, oral daune mucoasei care a avut loc cu leziuni ale pielii similare. Boala recurente ușor. Pacientii de multe ori din cauza necroza intestinului subtire, infarct cerebral și alte deces prejudiciu de organe. Prognostic saraci. (Cinci) Examenul histopatologic: necroza a arterelor mici, modificări de ocluzie sunt caracterizate. Testele de laborator: imunoglobuline IgA a crescut mai ales niveluri semnificativ crescute de fibrinogen și testul de aglutinare a trombocitelor a fost pozitiv. În plus, în general, nu rezultate pozitive. Alte examene de laborator: biopsiei, leziunea principala este derm mai mic și subcutanat adipos arteriolelor endometrita. Diagnosticul diferențial Dar, uneori, necesar și papulosis limfom, acute Moss pitiriazis variola-ca si cutanate identificarea alergice faza de vasculita. Programe de tratament În principal, tratament simptomatic. În general disponibile indometacin (indometacin), aspirină și dipiridamol (dipiridamol). Deși corticosteroizi sunt disponibile, dar ar trebui să acorde o atenție la perforație intestinală târziu pot să apară. De asemenea, încercați heparină. Complicatiile pot aparea dupa leziuni intestinale colici și sânge în scaun, rezultatul final al dezvoltării perforatii intestinale multiple și peritonită. Bulbar conjunctivei leziuni oculare pot avea pete albe, fără coroidei vascular ischemic și degenerarea retinei, diplopie, edem de disc optic și atrofia nervului optic. Prognoză și de prevenire a Prognoză: În leziunile cutanate au apărut după 3 săptămâni la 10 ani între apariția de leziuni intestinale, de cele mai multe intestinului subțire, intestinul gros, mezenteric, și stomac sunt, de asemenea, implicate. A fost de debut insidios, precoce poate doar indigestie, diaree sau constipatie, crampe abdominale si diaree cu sange are loc și, prin urmare, rezultatul final al dezvoltării perforatii intestinale multiple și peritonită, deci prognosticul este slabă. |
| Utilizator Revizuire |
|
Nu există comentarii încă |
