Limbă :
SWEWE Membru :Autentificare |Înregistrare
Caută
Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați
Anterior 2 Următor Selectați Pagini

Boli de rinichi polichistic

(5) insuficiență renală: disfuncție renală precoce, de obicei concentrat declinul functiei renale. Cei mai multi pacienti din chist creștere la 40 la 60 de ani pot menține funcția renală normală, funcția rinichilor o dată a început să scadă, ritmul anual de scădere a ratei de filtrare glomerulara este de aproximativ 4,4 ~ 5.5ml/min, de dezvoltare a funcției renale timp SFN este de aproximativ 10 de ani.

(6) Altele: 20% dintre pacienții ADPKD este adesea asociat cu pietre la rinichi, mai ales pentru acidul uric și (sau) pietre de oxalat de calciu. Infectii ale tractului urinar sunt o complicatie frecventa si chisturi, infectii retrograd ca traseul principal. Și populația generală, pacienții ADPKD cu carcinom cu celule renale varsta mai devreme de debut, simptome, și predispus la metastaze bilaterale multicentrice sarcomatoid.
Manifestări renale

În plus față de afara rinichi, ADPKD implică, de asemenea, sistemele gastrointestinal, cardiovascular, nervos central și de reproducere. Leziuni renale chistice pot fi împărțite în două tipuri de non-chistică.

Se referă la leziuni chistice chist care implică ficatul, pancreasul, splina, ovar, arachnoid și glanda pineala si alte organe, inclusiv cea mai mare incidenta de chisturi hepatice. Chisturi hepatice creste cu varsta treptat a crescut, rareori afecteaza functia hepatica, dar chisturi prea mari pot provoca dureri.

Leziunile non-chistice, inclusiv anomalii valvulare, diverticulita colonului, anevrism intracranian. Care anevrisme intracraniene cele mai daunatoare, este principala cauza de deces la pacientii cu începutul anului, observate la 8% din pacienții ADPKD, incidența pacienților cu un istoric familial pozitiv de până la 22%. Cei mai multi pacienti sunt asimptomatici, număr mic de pacienți cu dureri de cap vasospastică, cu anevrism crește riscul crește ruptură de anevrism.

Diagnostic

Bazează în principal pe istoria familiei, prezentare clinice și examenele de laborator pentru a stabili diagnosticul, din care 60% din pacienți ADPKD au o istorie de familie evident, manifestări clinice descrise mai sus, trebuie să fie diagnosticat cu imagini și diagnosticul genetic.

Istorie de familie

Pacientii ADPKD cu caracter autozomal dominanta, respectiv generații incidenta, bărbații și femeile sunt incidență egală la pacienții heterozigoți penetranta gena de 100%, dar numai 60% dintre pacienti au un istoric familial clar.

Criteriile de diagnostic clinic

Criterii principale: ① renal cortex și medulla difuze împrăștie chisturi pline cu lichid; ② istoric familial clar de boli de rinichi polichistic.

Criterii minore: ① ficat polichistic; ② insuficienta renala; ③ hernie abdominala; ④ boli de inima valvulara; ⑤ chisturi pancreatice; ⑥ anevrism, ⑦ chisturi veziculelor seminale; ⑧ ptoza.

Precum și ca având două criterii principale pentru o criteriilor minore, poate fi diagnosticat ADPKD clinic. Doar prima ca principalele criterii, nici un istoric familial, aveți trei sau mai multe criterii minore pentru a diagnostica ADPKD.

Imaging

O examinare cu ultrasunete: ADPKD metoda de diagnostic preferată. Ultrasunete său principal a arătat volum renale a crescut semnificativ, mai multe chisturi renale de dimensiuni, cu echogenic renala parenchimul diferite. Doppler color ecografie: fluxul sanguin renal în peretele dintre culorile, distribuția de dezordine. Scăderea fluxului sanguin renal, indicele de rezistenta a crescut. Ultrasunete destul extrem de sensibil poate fi găsit în 0.2cm chist mic în diametru, de multe ori ca un rezultat al diagnosticului ecografic prenatal și metodele de screening ADPKD familiei. Consumul regulat de ultrasunete la pacientii cu ADPKD rinichi dimensiune de volum, fluxul de sânge și indicele rezistenței vasculare, este să conducă la monitorizarea clinică de progresie a bolii, determina momentul de tratament, a evaluat eficacitatea și prezice rezultatul bolii.

Ravine, etc 1994 a crescut cu privire la criteriile de B-diagnostic: o istorie de familie de 30 de ani la pacientii cu chisturi renale unilaterale sau bilaterale au 2 ,30-59 de ani, cel puțin doi pacienți cu chisturi renale bilaterale, la pacientii peste 60 de ani de cel puțin patru chisturi renale bilaterale; dacă este însoțită de alte manifestări renale, cum ar fi ficatul chist, criteriile de diagnostic pot fi diminuate. Aceasta sensibilitate de diagnostic de 97% standardului, specificitate de 90%, în cazul în care nici un istoric familial, fiecare parte are 10 sau mai multe chisturi renale, și excluderea altor boli chistice renale inainte de diagnostic.

(2), tomografie computerizata plan scanare (CT) și imagistica prin rezonanta magnetica (IRM) examinare: precizie mare, poate fi detectată în 0,3 ~ 0,5 cm chist. Examinarea RMN cu volum rinichi, chisturi calculate și țesutul raportului suprafața secțiunii normale rinichi reflecte cu precizie progresia bolii ADPKD, ar putea fi folosit ca un indicator al eficacității medicamentelor.

(3) utilizat în prezent pentru diagnostic genetic și diagnosticul prenatal al chistice în urmă, și nici un istoric familial de ADPKD, dar nu cu alte dificultăți chistice de identificare a bolii. Inclusiv analiza genetica legatura, detectarea mutatie ADN-ul microsatelit și tehnici de detectare directe. [3]

Diagnosticul diferențial

Boala chistica renala ereditara

1, ARPKD de obicei, debut precoce, mai ales in boala copilaria timpurie, fibroza hepatica congenitala, ceea ce duce la hipertensiune portala, biliare hipoplazie. Apar la adulți este de multe ori punct de vedere clinic dificil să se identifice cu ADPKD, ecografie ficat viabil, biopsie hepatica identificarea, testarea genetica poate identifica mutatii identificate.

2, medular boli de rinichi chistica (boli de rinichi medulare, MCKD) mostenire autozomal dominanta, o incidență mai scăzută. Decât chisturi renale la adulti este limitata la maduva spinarii, volumul de rinichi este redus. B Ultrasunete, diagnostic CT.

3, scleroza tuberoasă (complexul sclerozei tuberoase, TSC) autosomal dominant, cu excepția rinichilor și chisturi hepatice, dar, de asemenea, pielea și central de leziuni ale sistemului nervos, cum ar fi angiomyolipoma, angiomyolipoma epiteliale maligne , angiofibrom facială și pete hipopigmentare și așa mai departe. Principalele manifestări clinice de convulsii, care nu raspund, cu identificarea ADPKD.

4, von Hippel-Lindau boala (boala VHL) autozomal, chisturi renale multiple dominante, adesea însoțită de tumorile renale solide (cum ar fi carcinomul cu celule renale, feocromocitom, etc), nervul optic si tumori ale sistemului nervos central, se poate identifica cu ADPKD . Nu este asociată cu boala VHL și tumori solide ADPKD similară este necesară pentru a detecta gena mutantă să fie identificate.

5, I-tip gura - fata - sindromul deget (sindromul orofaciodigital de tip 1) Aceasta este comun pentru boala dominanta X-linked. Oamenii nu pot supravietui, pacientii de sex feminin cu performanțe rinichi ADPKD este dificil să se facă distincția, dar manifestările renale pentru identificare. I-Port - față - se referă sindrom au anomalii orale: TT a crescut, divizarea limbii, palatoschizis, buza de iepure, tulburări de dinți, anomalii faciale, cum ar fi radacina nazala lărgit, sinusuri, hipoplazie zigomatică și degetele excepție.

Boli de rinichi polichistic non-ereditar

1, displazie renala polichistic este cele mai comune boli sugari, chisturi renale. Bilaterale copil leziunile nu poate supraviețui, supraviețuitorii leziuni cea mai mare parte unilaterale. Identificarea este de obicei mai ușor cu ADPKD, renale displazie nemulțumirea chist pe de o parte, nici o funcție urinare, fără chisturi rinichi contralateral, de multe ori din cauza hipertrofie compensatorie sau obstructie ureteral si hidronefroza.

2, multilocular chist multilocular chistică este o implicare unilaterală rară a bolii, în prezența normală rinichi țesut cameră izolată este separat în chisturi multiple pot fi maligne. Caracterizat prin aceea că chistul este împărțită într-o multitudine de ultrasunete prin compartimentul carcasei.

3, medulare burete rinichi medulare colectare formarea dilatarea conductei de chisturi, urografie excretor au calyces fata dungi tipice perie si chisturi mici cu identificarea ADPKD.


Anterior 2 Următor Selectați Pagini
Utilizator Revizuire
Nu există comentarii încă
Vreau să comenteze [Vizitator (34.200.*.*) | Autentificare ]

Limbă :
| Verificați codul :


Caută

版权申明 | 隐私权政策 | Drepturi de autor @2018 Lume cunoștințe enciclopedice