Limbă :
SWEWE Membru :Autentificare |Înregistrare
Caută
Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați
Anterior 1 Următor Selectați Pagini

Polimiozita

Polimiozita cu boli ale țesutului conjunctiv sistemica caracterizata prin inflamarea țesutului muscular, degenerare și alte modificări (piele de multe ori la fel de implicat, și anume dermatomiozita), care rezultă în slăbiciune musculară și un anumit grad de simetrie de atrofie musculară, în special la nivelul membrelor-brau musculare. Necunoscut etiologie. Poate fi cauzată de o reacție autoimună. Acesta a fost gasit in musculaturii scheletice intravascular IgM, IgG, depunerea C3, mai ales copiii dermatomiozita rată pozitivă mai mare.
Clasificarea miozita

Clasificarea include miozita polimiozita primara idiopatica, dermatomiozita copii sau polimiozita, dermatomiozita adult idiopatică primară; includerii miozita corp (IBM); tumoare malignă a muschiului piele inflamație sau polimiozita, polimiozita sau dermatomiozita se suprapun sindrom diferitelor boli ale tesutului conjunctiv, inclusiv a bolii mixte a țesutului conjunctiv (vezi mai jos) și întărire a dermatomiozita. Polimiozita și dermatomiozita unor manifestări clinice și în același sclerozei sistemice progresive, uneori identice cu LES sau vasculita.

Etiologia și incidența

Necunoscut etiologie. Răspunsul imun mediat celular joacă un rol important în mușchi. Virusurile patogene pot fi, de asemenea, implicate: celule musculare a fost găsit în mici ARN virusului-ca structura, cu microscopul electronic este încă în piele și mușchi celulele vasculare musculare de perete și celulele endoteliale, a găsit un paramixovirus similară nucleocapsida incluziuni tubulare . Cancer si dermatomiozita (polimiozita mult mai puțin) sugerând că fenomenele asociate tumorale pot provoca miozita, care se datorează în comun împotriva antigenilor tumorii musculare și rezultatele raspunsul imun.

Boala nu este mai puțin frecvente, rata de incidență de mai puțin de lupus eritematos sistemic și scleroză sistemică progresivă, dar mai mult nodular nodoasă mare. Raportul dintre bărbați și femei de 1:2 și orice grup de vârstă poate fi boala, dar cea mai mare incidenta este de la 40 la 60 de ani, sau de la 5 la 15 de ani.

Patologie

Constatarile Examinarea pielii sunt non-specifice, cum ar fi atrofia pielii, bazale degenerarea lichefierea celulelor, dilatarea vasculare si infiltrarea limfocitelor. Implicarea leziuni tisulare musculare variaza foarte mult. Schimbări frecvente de necroză, fagocitoza, regenerarea fibrelor musculare, celulele musculare cu hipertrofie bazofile nucleare și vacuolizare, nucleoli proeminente, atrofie musculară fibre si degenerare, în special la pacienții cu pachet dermatomiozita jurul; schimbare nuclear vacuolation; fibra musculara variante de dimensiune; infiltrarea limfocitară (perivascular deosebit de important); membrana endomisiali tesutului conjunctiv cu creșterea ulterioară a fascicule musculare. Includerea miozita corp - un alt fel de subtip inflamatorii miopatie, biopsie musculara a aratat necroza fibrei musculare și infiltrarea perivascular celule inflamatorii nu a fost evident, comun hipertrofie fibra musculara în jurul granule bazofile care conțin vacuole. Cele mai multe în special în microscop electronic poate discerne includerea în copii (dermatomiozita, polimiozita sunt mai frecvente), cum necrozanta arterita, formarea extensivă de ulcere în tractul gastro-intestinal și infarct.

Semne si simptome

Debutul poate fi acut sau insidios. Performanță de infectie sale precursor acute sau cauzele bolii. Simptome similare la adulți și copii, dar incidenta a copiilor sunt adesea nerăbdători, în timp ce adulții mai ales boala oculte. Primele simptome de obicei, slăbirea musculaturii proximale sau erupții cutanate. (În includerea miozita corp, care implică, de asemenea, muschii distale chiar mai important decât muschii proximali). Sensibilitate musculară și durere a fost semnificativ mai mică decât slăbiciune. Poate produce eruptii cutanate durere, multi-comun, fenomenul Raynaud, disfagie, boli pulmonare, și stare generală de rău, febră, oboseală, pierderea in greutate.

Gravis poate fi bruscă și progres susținut de peste saptamani sau luni. A distrus 50% din fibrele musculare, care cauzează slăbiciune musculară (miastenia gravis demonstreze miozită progres). Pacientul va avea loc pe brațul umăr, stând pe scări și se ridică din mare dificultate în centurii pelvine și slăbiciune musculară umăr, pacientii au nevoie de un scaun cu rotile sau imobilizat la pat. Flexorii gatului poate fi grav afectat, nu poate va capul sus de pe pernă. Slăbiciune musculară laringian este cauzată de cauze disfonie. Muschii peretelui toracic și implicarea diafragmei poate provoca insuficiență respiratorie acută. Faringelui, esofagului implicarea superior muscular striat, cauzând disfagie și regurgitare. Esofag mai mici și mici slăbirea intestinului și expansiune, cu scleroză sistemică progresivă este dificil de a vedea diferența. Maini, picioare, fata si alte muschii nu sunt în general implicate. Contracturi ale membrelor poate să apară târziu în faza cronică.

Dermatomiozita

Erupție cutanată apare de obicei în dermatomiozita, mai ales eritem sumbru, edem periorbital cu modificări la nivelul pielii lavanda bazate caracteristice bolii. Ușor mai mare decât leziuni ale pielii, suprafata neteda sau solzos, pot apărea în frunte, triunghi gât, umeri, piept, spate, antebraț, picior, cot, glezna și articulațiile interfalangiene proximale lângă partea din spate. Un pat și o marjă de congestie. Un tip cu piele de cracare dermatita caracteristică desquamative implică de multe ori partea radiala a degetului. Deteriorarea pielii poate de multe ori complet diminuat, dar pigmentarea maronie, de asemenea, rezidual, atrofie, cicatrici sau pete. Calcifiere pielii pot să apară, de asemenea, mai ales copii. Distribuția și scleroză sistemică progresivă similară, dar tinde sa fie utilizate pe scara larga (calcinoza universal), în special a celor pacient netratate sau tratate inadecvat.

Aproximativ 30% dintre pacientii cu polimiozita si dermatita apare de multe ori în dureri multi-articulare, însoțită de umflarea articulatiilor, efuziune articulare, si artrita non-teratogen și alte manifestări, aceste boli reumatice sunt în general ușoare, apar mai mult în J o -1 populație de anticorpi pozitiv. Polimiozita și alte boli ale țesutului conjunctiv coexistă la pacienții cu sindrom Raynaud este incidenta deosebit de mare.

Complicații viscerale polimiozita

Cu alte boli ale țesutului conjunctiv (cum ar fi lupusul eritematos sistemic, scleroza sistemică progresivă), comparativ incidenta bolilor viscerale, complicații viscerale polimiozita (în plus față de faringe și esofag în afara) este mai puțin frecvente, dar, uneori, visceral implicare Înainte de performanță în miastenia gravis. Poate să apară pneumonie interstițială (manifestată ca dispnee și tuse), și poate deveni un important manifestări clinice. Este raportat ca incidenta de implicare cardiace a crescut treptat, în special pentru anomalii ECG, cum ar fi aritmii, tulburări de conducere, perioada anormal de contracție. În unele cazuri, din cauza rabdomioliza severă și insuficiență renală acută asociată cu mioglobinurie (sindrom de strivire). Unii pacienți au avut sindromul Sjogren. Simptome abdominale sunt mai frecvente la copii, pot avea vărsături sau scaune de culoare neagră, ulcere gastro-intestinale cauzate de sistem, se pot dezvolta în perforații, astfel nevoia de tratament chirurgical.

Aproape 15% din barbatii cu varsta de 50 si o mana de pacienti de sex feminin malignitate peste. Tipul și incidența parte nu caracteristici evidente.

Testele de laborator

Testele clinice de laborator pentru a ajuta, dar lipsa de specificitate. VSH este de multe ori mai repede. Câțiva pacienți au anticorpilor antinucleari sau celule de lupus, in special cele asociate cu alte boli ale țesutului conjunctiv rata mai mare pozitiv. Aproximativ 60% dintre pacientii antigen nucleare anti-thymocyte (RM-1) anticorpi sau anti-tot extract nuclear timusului (Jo -1) anticorpi. Aceste relații anticorpi cu patogeneza bolii nu este clar, deși Jo -1 anticorp este o alveolita fibroasa si fibroza pulmonara . marcator de important al enzimelor serice crescute musculare, mai ales aminotransferazei, creatinkinazei (CR) și aldolase valorile CK verificate în mod regulat pentru a ajuta la ghid de tratament; cu tratament enzimelor poate reduce în mod eficient în timp ce în cronica miozita si pacientii extinse de distrofie musculara, chiar și în activitate, și a enzimelor musculare pot fi, de asemenea, normală.

Diagnostic

Există cinci criterii de diagnostic: (1) slăbiciune proximale musculară; (2) erupție caracteristică; (3) niveluri crescute ale enzimelor musculare serice; (4) musculare modificări biopsie (adesea decisive); (5) Special EMG Figura triada: potentiale de fibrilatie spontane și creșterea bruscă pozitiv răspândit în intestin, contracția activă a fost multifazice scurt timp atunci când potențial, supus la stimularea mecanica frecvența de descărcare de gestiune tulburare recurente. EMG este, în general, o singură măsură în natură, acesta ar trebui să aleagă biopsie anormală EMG musculare, de obicei deltoid și cvadriceps, dar pentru a evita vreodată fost stimulată EMG sonda sit, ar trebui să fie trase la nivelul membrelor contralateral. Chiar și dermatomiozita tipic, pacientii polimiozita, biopsie musculară pentru diagnosticul final este încă necesară, pentru a fi cu unele dintre cele mai multe boli rare, cum ar fi includerea miozita corp și rabdomioliză după identificarea faza de infectie, oferind un histologice clare După diagnostic, medicul nu poate sensibil la unele hormoni s-au dat tratament imunosupresor. Uneori nevoia de a repeta biopsie a identifica recurența polimiozita cu corticosteroizi miopatia indusă. RMN-ul poate fi uneori diferența dintre edemul și inflamația zonă care dă un rezultat pozitiv, mai ales la copii. Pentru fiecare pacient dermatomiozita adulți trebuie să verificați cu atenție pentru cancer, dar nu pledează pentru organism, blind prejudiciu.

Prognoză

Acesta a fost raportat, boala mai obține ajutor satisfăcătoare, mai ales la copii. Pacienții adulți pot muri de la slabiciune musculara progresiva severa, disfagie, pneumonie de aspiratie sau malnutritie, si infectii pulmonare repetate, cauzate de insuficienta respiratorie. Polimiozita complicat de inima, leziuni pulmonare, boala este de multe ori de tratament sever și rău. Copiii, de obicei, mor de vasculita intestinal. Tumoare maligna de prognosticul pacientului miozita lui, în general, depinde de prognosticul tumorilor maligne.

Tratament

Trebuie să se limiteze la pacientii cu activitățile până la inflamatia dispare. Droguri ACTH de alegere. Acut la pacientii au primit prednison 40 ~ 60 mg / zi sau mai multe doze. Determinarea continua a activitatii enzimei serice musculare este cel mai bun mod de a observa efectul. Majoritatea pacienților la 6 până la 12 săptămâni după tratament, enzime musculare scăzut la nivelurile normale apropiere. Urmat de rezistență îmbunătățită. Odată ce valorile enzimelor musculare revenit la normal, care ar trebui să reducă treptat doza de prednison; Dimpotrivă, dacă enzimele musculare necesare pentru a crește doza. Pentru adulți, de obicei, prednison 10 ~ 15 mg / d de intretinere pe termen lung. Unii oameni au încercat oprire, dar foarte rar reuși, cu toate acestea, la unii pacienti un tratament eficient poate fi menținută timp de mai mulți ani, și sub monitorizare atentă conic. Copiii doza inițială trebuie să fie mare (prednison de zi cu zi 30 ~ 60mg/m2). Mai mult de 1 an în remisie poate dezactiva prednison. Un numar mare de utilizarea pe termen lung a terapiei hormonale la pacienții devin mai slabe, care este cauza dureri musculare cauzate de hormoni cortexul suprarenal, în acest caz, pentru a opri sau a reduce utilizarea de hormoni, a comuta la alte medicamente, cum ar fi medicamente imunosupresoare loc. Pentru tumori inoperabil sau tumora a fost transferat miozita sau includerea pacienților miozita organism, de obicei cu terapia hormonala ineficiente.

Medicamente imunosupresoare, inclusiv metotrexat, ciclofosfamida, clorambucil, azatioprina și ciclosporina și așa mai departe, doar terapie cu hormoni benefice pentru pacienti. Unii pacienti au pentru a controla boala cu metotrexat monoterapie (de obicei, cu o doză mare raport RA) de peste 5 ani. Efectul de imunoglobuline intravenoase evaluate printre datele initiale sunt incurajatoare, dar prețurile ridicate preveni studiilor de cercetare controlate în continuare. Tumorii maligne de pacienți miozita, dacă îndepărtarea tumorii, condiție poate fi o probleme naturală.


Anterior 1 Următor Selectați Pagini
Utilizator Revizuire Toate Revizuire [ 1 ]>>>
[Vizitator (154.69.*.*)]Comentarii [Răspunde ]Timp :2016-10-06
Polymyositis verswak defnitief die hande, ek kan bevoorbeeld gladnie meer my hande toemaak nie en vingers buig nie sonder hulp nie om 'n pen vastehou is baie moeilik. Ek het altyd kitaar gespeel en linkerhand kan geen snaar meer druk ne.
Vreau să comenteze [Vizitator (18.205.*.*) | Autentificare ]

Limbă :
| Verificați codul :


Caută

版权申明 | 隐私权政策 | Drepturi de autor @2018 Lume cunoștințe enciclopedice