Limbă :
SWEWE Membru :Autentificare |Înregistrare
Caută
Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați
Anterior 1 Următor Selectați Pagini

Amiloidoza

Amiloidoza (amiloidoza), de asemenea, pentru amiloidoza, în context medical, se referă la varietatea de proteine ​​amiloid in organ sau tesut depunerea de condiții anormale, un grup de boli rare, în general. Amiloid de proteine ​​este o schimbări secundare trecere datorită β ori într-o formă similară de polimer nedizolvat. Simptomele Amiloidoza depind de locația depunere amiloid variază, dar cauzele acestor boli sunt susceptibile de a fi dobândite, pot fi de asemenea ereditare.
Informații de bază

Amiloidoza, amiloidoza

Metabolismul proteinelor apare ca o eterogenitate fiziologic nu există substanțe proteice (amiloid amiloid) boli. Amiloid și unele apar în local, dar a apărut mai sistematic în diferite organe ale corpului, în special prezente în splină, ficat, rinichi, etc a celulelor interstițiale, deși presiunea și, prin urmare, reduce, dar nu de infiltrarea celulelor.

De asemenea, numit amiloidoza. Se referă la plasă din fibră de amiloid în anumite organe, peretii vaselor de sange sau calm organizațională un proces patologic. Amiloid este o combinatie de proteine ​​mucopolizaharidici, atunci când iod a fost vopsit castaniu, împreună cu acid sulfuric este albastru cu amidon reacție iod caz similar, așa-numita amiloid. Depunere amiloid in vasele mici de sange de multe ori sub membranei bazale și între celule, sau de-a lungul distribuirea de cadru reticular, prin urmare, de asemenea, numit infiltrarea amiloid. In H · E secțiuni colorate de stat omogen lumină roșie, microscopul electronic a fost de filamente subțire (diametru 10 ~ 15nm), o lungime variabilă legată aranjate pentru a forma o structură de sprijin burete-ca.

Amiloidoza este o mare varietate de proteine ​​solubile fibre solubile (amiloid), în organizarea și funcționarea daune tesut normal.

Fiziopatologie Etiologia și clasificarea

Produs de depunere amiloid în organizarea și cauza acesteia nu este clar, în diferite tipuri de biochimie amiloid, etiologie, mecanism poate fi diferit, de exemplu, amiloidoza secundara este un precursor tulburări ale metabolismului proteinelor (acuta Faza reactiv amiloid seric A), și amiloidoza ereditară apar proteine ​​diferite in amiloidoza primara, o populatie monoclonal a celulelor maduvei osoase va produce pot forma fragmente amiloid sau întregului lanț lung microscop optic, este omoloagă amiloid, afinitate mare, într-un țesut fix cu roșu de Congo afinitate colorant substanțelor în microscopul electronic, care constă din 100 Å (10Nm) linia nr fibre ramificate, de difracție de raze X, este liniile eco-β.

În funcție de tipul biochimice, amiloidoza pot fi clasificate în trei tipuri principale, și mai multe formă foarte vizibilă, secvența lanț Ⅰ-tip segmente N imunoglobulina lumină și o regiune parțială de omologie a AL cunoscute, prezente în amiloidoza sistemică primară degenerare, dar, de asemenea, și multiplu amiloidoza legate de mielom. Ⅱ de tip și a chemat pe AA globulina non-imune au aceeași secvență N-terminală prezent la pacientii cu amiloidoza secundare. Ⅲ tip și polineuropatie amiloid familială, de obicei, un rezultat al transtiretinei (prealbumin) un singur produs amino acizi substituție de altă amiloidoza ereditară în unele familii exprimate de lizină mutant condens format în altă familie format din apolipoproteinei AI mutatie in ereditare cerebrale arterelor proteine ​​amiloidoza de alte mutatii in hemodializa cronica si amiloidoza legate, proteina amiloid format din compoziție microglobulină B2, si de imbatranire a pielii și endocrine amiloidoza de organe legate reprezintă alte forme de amiloidoza la leziuni patologice boala Alzheimer găsite în acțiune organizată de compoziție proteine ​​β-amiloid diferite forme de analize chimice vor fi clasificare mai precisă.. o specie numită AP (sau ser AP), proteine ​​specifice și toate formele de amiloidoza, sunt o baza pentru teste de diagnostic.

Boală

Este larg recunoscut faptul că cele trei principale forme clinice de sistemice, amiloidoza si boala atunci când nimic nu este cunoscut atunci când bolile primare sau brusc (AL-formă), iar cronica atunci când atunci când este solicitat secundar, obținute sau reactive, care infecțioasă sau (tuberculoză, bronsiectazii, osteomielita, lepra) sau inflamatorii (poliartrita reumatoida, ileita granulomatoasa), amiloidoza, și, de asemenea, mielom multiplu, Hodgkin Kim boala (AA), alte tumori și FMF legate. apare în forme familiale de tip Ⅲ si a altor boli care nu au legatura in amiloidoza primara, inima, plamanii, pielea, limba, tiroida, si tractul intestinal adesea implicați, În alte părți ale tractului respirator și poate fi găsit în tumorile localizate, de organe solide (ficat, splină, rinichi) și pentru sistemul cardiovascular, mai ales inima este frecvent implicat.

Amiloidoza secundară a afișa splina, ficatul, rinichii, glandele suprarenale și de afectare a ganglionilor limfatici, cu toate că semnele clinice de afectare cardiacă este rară, dar sistemul de multe ori extins implicarea cardiovasculare, rinichi, extinderea de multe ori, de multe ori umflate ficat și splină, textura greu, a aratat un cauciuc-ca. cauza normala a corpului splenică alb se înlocuiește cu amiloidoza, crește splina, translucide de ceară ca, numite "sago" splina.

Amiloidoza ereditară cu nervii senzoriale și motorii periferice (de multe ori autonom) și amiloidoza cardiovasculare și renale se caracterizeaza. Adesea este sindromul de tunel carpian și vitros nu este normal.

Și anumite boli maligne (cum ar fi mielomul multiplu) amiloidoza asociata cu amiloidoza idiopatica distribuite în mod egal, și alte boli maligne amiloidoza legate de (cum ar fi tumorile tiroidian medular) și tumori sau doar metastaze diabet. adulti adesea găsit în amiloidoza pancreas.

Semne si simptome

Semnele si simptomele sunt non-specifice, determinate de implicarea organelor și sistemelor de decizie, este de multe ori umbrită de boala de bază, și boli amiloidoza primara si suspecte înainte de a sistemului renal fatal este performanța cea mai intensă, mai devreme numai proteinurie usoara, se poate dezvolta la edem, hipoalbuminemie și o mulțime de proteinurie.

Amiloidoza hepatică au hepatomegalie, dar rareori icter, hepatomegalie (ficat greutate> 7 kg). În ciuda excretia bromosulfoftaleina de sodiu a crescut (rareori au arătat persistența) și fosfataza alcalină crescută, funcției hepatice în mod normal normale, cu prezența ocazională a hipertensiunii portale, a apărut varice esofagiene și ascită. leziunilor cauzate de schimbat. amiloidoza ceară sau translucid cauzate de vaselor mici de sange purpură.

Implicarea cardiaca este comuna, extinderea a inimii, insuficiență cardiacă refractară și aritmie comun în mai multe pedigree-uri de sânge s-au găsit cardioplegia atriala.

GI amiloidoza poate provoca tulburari de motilitate esofagiene, tensiune stomac flasc, mari și mici anomalii ale intestinului, sindrom de malabsorbție, sângerare, sau pseudo-obstrucție, hipertrofia limba este comună în amiloidoza primara sau mielom legate.

Textura greu, simetrie, sensibilitate non cum ar fi bolile tiroidiene sau boli tiroidiene Hashimoto, tiroida amiloidoza Riddle din cauza glandei tiroide din cauza mielom multiplu, în cazuri rare, amiloidoza si artrita reumatoida artropatie similare puține manifestări, clinice de neuropatie periferică și mulți au in amiloidoza familiala si amiloidoza primara sau mielom legate în comun. implicarea amiloidoza pulmonar (AL amiloidoza cea mai mare parte ) cu noduli pulmonari limitate, prejudiciu traheobronsica sau caracteristicile de depunere alveolare extinse.

Diagnostic

Potrivit simptomele descrise mai sus, semnele de amiloidoza poate fi diagnosticat, poate fi confirmat doar prin biopsie, pielea și biopsia abdominale aspirație pad grăsime de mucoasa rectala este cele mai frecvente metode de screening, altele util site-biopsie este gingiilor, pielii, nervii, rinichii și ficatul. pătate cu Congo organizație polarizabil roșu pot fi observate la amiloidoza microscop caracteristici Birefringența verzi marcate cu un izotop de scintilație test de ser AP amiloidoza poate fi diagnosticat.

Prognoză

Prognosticul amiloidoza secundară depinde de tratamentul bolii primare este de succes, toate tipurile de prognoză amiloidoza renala sunt săraci, dar cum ar fi consolidarea tratament simptomatic (de exemplu, tratamentul pielonefrita), pacientul va rămâne relativ stabil, dializa și îmbunătăți în continuare prognosticul de transplant renal., și mielom multiplu legate de cel mai rău prognostic amiloidoza, și de multe ori mor în termen de 1 an de varsta. limitărilor amiloid tumora pot fi eliminate nici o recurenta, amiloidoza miocardic este cea mai frecventa cauza de deces , în principal din cauza aritmie sau insuficiență cardiacă refractară și moarte. prognosticul amiloidoza familiala variază pedigree datorate.

Tratament

Primul este pentru tratamentul bolii primare și de a preveni produse amiloidoza, amiloidoza este ea însăși tratamentul simptomatic al pacientilor cu amiloidoza renala poate fi transplant de rinichi de supravietuire renal, comparativ cu alte lung, dar mortalitatea precoce, amiloid variabilitatea în rinichi donator cele din urmă va recidiva, dar unele transplanturi poate supraviețui timp de 10 ani. amiloidoza primara frecvent utilizate plan de tratament, inclusiv prednison / melfalan sau prednison / melfalan / colchicina, este efectua studii clinice pentru a compara aceste planuri de tratament. programul de transplant de celule stem ramane controversata. digitalice pentru inimă amiloid boala poate apărea la pacienții cu aritmii cardiace, dar trebuie să fie utilizat cu precauție. transplantul cardiac a fost de succes, necesitatea de a pacientilor strict selectate. colchicina FMF este folosit pentru a preveni atacul acut pacientului, și după tratament nu prezintă nici apariția de noi amiloid, amiloidoza tendință de scădere. Aplicată schimbare transthyretin, rezecția hepatice mutații transplant la sinteza proteinelor ereditar Tratamentul amiloidoza a obținut rezultate bune.

Care dieta

⒈ mănâncă mai multe fructe, legume, nuci, seminte, cereale și alte alimente nutritive.

⒉ mananca mai multe alimente care conțin lecitină, cum ar fi galbenusul de ou, soia, cap de pește, semințe de susan, ciuperci, cartofi si ciuperci negre, cereale, pește, ficat de animale, anghilă, șerpi roșu cu abdomenul. Lecitina poate proteja și repara nervoase.

⒊ generale Gan pacientii Buyi Wen ar trebui să mănânce mai multe alimente, cum ar fi: mei, jujube, păducel, munte lacom, angelica, fasole roșie, semințe de lotus, stafide, nuci, ghimbir, carne de vită, miel, pui negru-os, etc, sunt cele mai favorabile pentru cresterea imunitatii lor , pentru a ajuta la restabilirea efectul starea. Alimente dulci pot juca un tonic, și în rolul de priorități, astfel încât tonic, reglarea organelor interne ale corpului, qi, sange, yin, yang, deficit de orice boala unul.


Anterior 1 Următor Selectați Pagini
Utilizator Revizuire
Nu există comentarii încă
Vreau să comenteze [Vizitator (34.231.*.*) | Autentificare ]

Limbă :
| Verificați codul :


Caută

版权申明 | 隐私权政策 | Drepturi de autor @2018 Lume cunoștințe enciclopedice