| Limbă : |
|
| Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați |
Biliară atrezie |
 |
|
Atrezie biliara (biliare atrezie, BA) este extrahepatice atrezia biliara si icter obstructiv este malformatie caracterizata chirurgie pediatrică comun, rata de incidenta a 1/5000-1/18, 000. Bolilor hepatobiliare este de obicei cauzata de tulburare de dezvoltare embrionară a provocat, dar în diagnosticul prenatal este dificil. Kasai chirurgia este prima linie de tratament pentru boala, dar în cele din urmă, există încă 70% din aplicarea cu succes a BA pacientii cu interventii chirurgicale Kasai dezvolta ciroza, transplantul de ficat care au nevoie de tratament.Prezentare boala Extrahepatice atrezia biliara se referă la apariția de unele sau toate duct biliar atrezie, o bilă leziuni conductă, ar putea duce la insuficienta hepatica si leziuni grave la viata pacientilor, in secolul trecut, acum 50 de ani, aproape nici un remediu este posibil. 1813, casa de boala a fost semnalată pentru prima dată. Thompson include dreptul său propriu în 1891 și raportate anterior, 49 de cazuri de atrezie biliara, o analiză sistematică și centrul de raportare. Mai târziu, cu etiologie atrezie biliara, patologie și zona de portal hepatic intens studiat anatomia, tratamentul chirurgical de atrezie biliara in anii 1950 a făcut progrese punct de reper. În 1957, Kasai atrezie biliara pe o efectuat primul caz din lume de portal hepatice anastomoza, ceea ce face așa-numitele "non-terapeutic" atrezie biliara recâștiga speranță pentru supraviețuire. Această procedură treptat fost acceptat și a devenit tratamentul standard de atrezie biliara, a fost numit Kasai intervenții chirurgicale (operație Kasai). Deși Kasai mod interventii chirurgicale pentru a obține îmbunătățirea continuă, efectele sunt în mod constant îmbunătățirea, dar încă nu o soluție satisfăcătoare pentru supravietuirea pe termen lung la copiii cu biliare probleme emergente atrezia. In chirurgia Kasai, din diverse motive, unii copii vor apărea colangita postoperatorii, dilatare chistică de duct biliar intrahepatic, hipertensiune portală, insuficienta hepatica si alte complicatii, și în cele din urmă aproximativ 2/3 din atrezie biliara in transplantul de ficat adult este necesară înainte de tratament. Deși transplantul de ficat a obtinut rezultate promitatoare, a raportat cazuri de transplant de ficat biliare rata de atrezie de 1 an de supravietuire de 98%, rata de supravietuire la 5 ani de 95%, dar din cauza unei penurii grave de interne etape sursă de ficat, povara economica mai mare a pacienților și oamenilor lipsa de cunoștințe privind transplantul de ficat și din alte motive, ceea ce face transplant de ficat a eșuat în atrezie biliara în timp util și eficient. Astfel, prezenta chirurgie Kasai în tratamentul Atrezie biliare este încă dominantă. Clasificarea Boli Tipul I: atrezie biliara totală (total 10%), II Tipul: hepatic duct atrezie (un total de 2%); Ⅲ Tip: hilar atrezie (88% din total). Primele două tipuri sunt considerate a fi rectificat (poate potrivi tip), Ⅲ tipul este considerat a fi de tip nu corect (de tip non-meci). Cauze ⑴ teorie infectia cu virusul Concentreze de cercetare patogen axat în principal pe citomegalovirus (CMV), rotavirus (Curtea de Conturi), reovirus tip III si papilomavirus uman (HPV). ⑵ teorie a prejudiciului imunitar 1993, Schreiber că ipoteza "multi-a lovit", un virus sau toxină care invadeaza ductul biliar epiteliale, biliar epiteliului conductă rezultat antigene noi, antigenul recunoscute de celulele T, declanșând o reacție autoimună, care rezultă în leziuni hepatice și biliare epiteliului duct bilă fibroza duct. Chuang și astfel că apariția de imunitatea innascuta in BA joacă de asemenea un rol important, copiii BA poate exista un defect genetic care determină organismul să crească de sensibilitate agenti patogeni necunoscuți de stimulare a sistemului imunitar celule receptorilor recunoasterea formelor (PRR) activate sistemul imun innascut, care a achizitionat sistemul imunitar și duce la acțiuni comune și progresia de BA. ⑶ teorie daune MGCG Corpul parinte micro-chimerism MGCG daune induse pot fi implicate în apariția BA. BA și MGCG (grefă contra gazda) au o mulțime de similitudini: 1 la copii BA cu ficat, celulele Kupffer, CD8 și CD4 limfocite prezente în celulele din jur un prejudiciu de duct biliar, și în numărul și volumul de atat de performanta a crescut fenomen, care sunt caracteristici histologic similare cu GVHD. (2) sunt, de asemenea, atât de inflamatie si molecule de adeziune, HLA-Ⅰ și Ⅱ molecule in celulele hepatice și biliare celule epiteliale conductă a crescut de aproximativ. Găsit posibilă prin materne microchimerism reacție GVHD-ca începând în anumite boli autoimune, precursorul poate fi micro-himerism în același mod ca și apariția BA. Pacientii BA cu ficat microchimerism materne in memorie, iar acesta din urmă, cu o corelație BA există prejudiciu imunitar, dar încă o mulțime de cercetare pentru a confirma BA este un microchimerism materne induse MGCG, cum ar fi bolile autoimune. ⑷ etiologie genetica BA nu este, în general, considerată o boală ereditară. Cu toate acestea, Smith și alte raportat o pereche de gemeni dizigoți și frații lor suferă de o agregare familială de cazuri BA, combinate cu recordul precedent de 29 de cazuri de cazuri familiale de BA, BA este susținută de factori genetici și dobândite împreună ipoteză. În general, considerat, pacientii BA pot exista unele gene de sensibilitate, care includ DLK1, CTGF, ICAM-1, INV, CFC1, zimțate 1, CIM și alte. ⑸ displazie doctrină BA embrionare inainte de nastere poate detecta schimbari anormale la nivelul sistemului biliar. Hinds a avut 194 de cazuri de BA și alți copii cu ecografic prenatal, noua pacienti au fost diagnosticati ca malformatii chistice biliare (4,6% din total). Studiile au aratat ca enzimele digestive prenatale BA cauza obstrucție biliară a avut loc în perioada embrionară, ca BA a avut loc în perioada embrionară a furnizat probe. În plus față de diagnostic prenatal, embriogeneza cercetarea științifică, dar și pentru doctrina displazie BA ofera dovezi puternice. Ductal eșec remodelare placa este un important BA doctrină displazie bază teoretică. Conform rezultatelor cercetării, BA anomalii hilare duct biliar si fetale structura placă ductal are similitudini puternice. Cum ductal remodelare farfurie? Studiul a constatat de-a lungul întregii intrahepatic biliar apoptoza conductă în timpul activității de dezvoltare, apoptoza și proliferarea în neterminat remodelare biliar bord conductă este mai mare, în remodelarea finalizat de bord duct biliar este relativ scăzut, sugerând că bila bord conductă Remodelarea proliferarea epiteliului si apoptoza de reglementare factorii duble. Petersen et al raportat periportal Stroma în rolul dezvoltarii embrionare: ușa poate invada fragmente stromale periferice în contact cu ficat, celulele hepatice induse comunitățile interstițiale jur formate, și aceste populații de celule in formarea cavitate. Prin comparație cu dezvoltarea ficatul normal, studiul arata interacțiuni mezenchimale periportal pot fi implicate în hil conducta de diferențiere și remodelare proces hepatice, care ar putea duce la reglementarea producerii tulburare de BA. [1] Patogeneza si fiziopatologia Modificări patologice de atrezie biliara au strictură hilar biliare apropiere, atrezia sau absente. Leziunile sale intrahepatice sunt progresive, devreme hiperplazie canalul biliar, fibroza ulterioară, ceea ce duce la dispariția definitivă a canalului biliar. Aterizare a unui duct biliar intrahepatic pentru biliare studii leziune atrezia au aratat ca vârf de intrahepatic biliar hiperplazia canal rapid după naștere 205 zile, urmate de aproximativ 400 de zile de reducere rapidă a conductei, canalul biliar biliar după dispar treptat. Magille se gaseste in 86% dintre pacientii cu atrezie biliara biliar hiperplazie canal, în timp ce doar 30% din hepatitele neonatale. Biliare atrezia modificări patologice cele mai semnificative în ochi biliare extrahepatice dispare, înlocuite cu dungi fibroase, conducte portal stânga și dreapta hepatice și canalului hepatic comun a fost un bloc de fibre triunghiular, marirea ficatului din cauza colestază, întărire. Clinic Mai mult pentru nou-nascutii la termen, L ~ 2 saptamani dupa nastere, nu manifestări anormale, adesea în icter fiziologic diminuat după apariția a sclerei, colorant galben a pielii. Pe măsură ce zilele cresc icter persistente adâncit, culoarea urinei, de asemenea, se va adânci, și chiar a arătat ceai de culoare. Unii copii după scaun naștere Serviti tonuri de alb pământ ceramică, dar există mulți copii născuți după meconiu normală și fecale, cu aprofundarea icter sistemice scaun de culoare dispare treptat și în cele din urmă a fost de tonuri de alb pământ ceramică. Aproximativ 15% dintre copiii născuți după o lună în rând de scaun alb. Mai scaun durata poate fi de la alb la galben pal. Acest lucru se datorează concentrație mare de bilirubină în sânge, o cantitate mică de bilirubină în intestin prin glandele intestinale amestecate cu scaun cu normele. Cu icter a crescut, crește hepatice treptat se intareste, mai pronunțată la copii cu distensie abdominala. 3 luni în copiii cu ficat poate crește nivelul ombilicului, în timp ce există splenomegalie. Cazurile severe pot avea angorjarea sanilor abdominale venos, ascita, hemoragii variceal, performanta hipertensiune portala. În primele trei luni ale copiilor starii de nutritie, în general, acceptabile, dar cu inaintarea in varsta, progresia bolii, apariția treptată a sub-dezvoltarii nutritionale. Blocarea canalelor biliare, datorită apariției pe termen lung biliare ciroza, leziuni hepatice cauzate de malabsorbtie de grasimi si vitamine liposolubile, dacă nu este tratată mai devreme, majoritatea copiilor in primul an de viata din cauza insuficienta hepatica si deces. Diagnosticul diferențial ⑴ biochimie de sânge BA cauza leziuni hepatice severe induse colestază intrahepatică, care va fi anomalii biochimice semnificative, mai ales ca indicatori ai funcției hepatice și anomalii ale bilirubinei. Prin analiza parametrilor biochimici sange la copii după naștere pentru a ajuta la diagnosticul de BA. Prin compararea BA și hepatita neonatala (NH) indici biochimici sange la copii si a constatat ca sangele biochimie GGT / AST raportul de mai mult de 2, copiii mai susceptibile de a suferi de BA, care GGT / AST mai mult de două o sensibilitate de 80,9% și o specificitate de 72,2%. GGT> 250U / L în sensibilitatea de diagnostic BA de 83,3% și o specificitate de 70,6% și un raport de probabilitate negativă mai mic de 2; când nivelelor GGT este asociată cu vârsta, GGT în îmbunătățirile BA performanță diagnostic, mai ales pentru vârsta mai puțin de 4 săptămâni la copii, GGT> 150U / L sensibilitate, specificitate, iar raportul pozitiv risc de 91,7%, 88% și 7,8. Prin urmare, nivelurile sanguine biochimice GGT BA diagnosticare sunt un indicator fiabil. ⑵ ultrasunete Ecografia este o metodă de screening rapid, non-invazive, ca un fel de a usor de utilizat-metoda utilizată la scară largă, screening-ul este deosebit de potrivit pentru copii cu screening-atrezie biliara si diagnostic. Constatarile abdominale cu ultrasunete cablul triunghiular hilare semn (Sign Cord triunghiular, TC), volumul vezicii biliare, aspectul si functia sistolica, si chiar schimbari in marime ficat și textura modificări ale diametrului arterei hepatice, este considerat există BA indicații cu ultrasunete, mai ales în TC taxă portal găsite la cea mai mare sensibilitate. Schimbarea este, de asemenea, un diagnostic de vezicii biliare trimitere BA să depună mărturie, inclusiv schimbările lungime vezicii biliare si functia sistolica este în valoare de vedere indicațiile de diagnosticare. BA anormal Ecografia vezicii biliare în principal pentru lipsa vezicii biliare, vezicii biliare fara cavitate, lungime vezicii biliare este mai mică de 1,5 cm. Vezicii biliare anormale după consumul de vezicii biliare în special pentru nivel scăzut sau fără contracție, și acuratețea a fost de 77%, sensibilitate 85%, specificitate a fost de 73%. În plus, BA este de obicei însoțită de fibroza hepatica, deci ecografie ficat BA ecou extindere vizibilă a ficatului și performanțe inegale, hepatomegalie și eterogene ecou nici o corelatie intre gradul de aceeași vârstă, și asociat cu fibroza hepatica. Pe scurt, TC taxă este un diagnostic directă și specifică de criterii obiective BA, dar nu singurele criterii. Modificări chistice si schimbari in marime ficat si textura, dar, de asemenea, o referință importantă pentru diagnosticul de indicații BA. |
| Utilizator Revizuire |
|
Nu există comentarii încă |
