Limbă :
SWEWE Membru :Autentificare |Înregistrare
Caută
Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați
Anterior 1 Următor Selectați Pagini

Boala Tangier

Boala Tangier, de asemenea, cunoscut sub numele de α-albumină. Numele bolii și fluor Genia Tangier Island despre, aceasta este prima acest pacient boala acasa, caracteristicile sale sunt: ​​ser lipoproteine ​​cu densitate mare (HDL), mai multe organizații de țesut acumulare aproape complet absent din ester colesterolului intracelular în special în amigdale, ganglioni limfatici, timus, maduva osoasa, ficat, splină, piele, și a mucoaselor. Este autozomal recesiva incidenta, redus.
Cauza bolii

Electroforeza lipoproteine ​​într-o pacientii homozigota pur poate detecta această boală este o tulburari metabolice ereditare, manifestat ca ser α-lipoproteine ​​(HDL) absent, hipercolesterolemie și hipertrigliceridemie este boala Caracteristicile de ser.

Manifestările clinice

Hiperplazia amigdalelor cu dungi portocalii și splenomegalie. De multe ori a numărului de celule albe din sange, trombocitopenie, anemie ușoară, a crescut de reticulocite, hepatomegalie usoara, limfadenopatie multiple, varianta polineuropatie, opacitate corneană și celule de depozitare maduva osoasa. Modificări ale pielii au fost papule nespecifice, uneori galben tumora-ca. Boala apare de obicei la 30 până la 60 de ani, pentru că numai atunci, proliferarea celulelor de țesut ca și lipidelor induse acumularea diferite boli de organe, arterioscleroza și relațiile dintre neconcludente.

Inspecție

Ser lipoproteine ​​cu densitate mare (HDL) aproape complet absent. Histopatologie: celule de tesut si depozitarea de colesterol din celule spumoase comune, acestea sunt asociate cu modificări ale organelor, celulelor și țesutului cutanat în nervul pielii celule Schwann au, de asemenea, o stocare de ester de colesterol. În plus, mielinizate și piele nervoase unmyelinated poate avea, de asemenea, de stocare lipidelor.

Diagnostic

Potrivit unui diagnostic preliminar simptomelor clinice poate fi. O schimbare organizațională tipic prin identificarea chimice, trebuie să fie confirmat microscop electronic, desen includ leziuni papulare și pielea neafectată.

Tratament

Dieta de control și terapie de scadere a lipidelor poate reduce colesterolul intracelular de acumulare.

Profilaxie

Corectați eclipsa partiala, controlul de mare de calorii, bogata in grasimi, ridicat de proteine ​​aportul alimentar este cheia pentru prevenirea acestei boli.


Anterior 1 Următor Selectați Pagini
Utilizator Revizuire
Nu există comentarii încă
Vreau să comenteze [Vizitator (54.234.*.*) | Autentificare ]

Limbă :
| Verificați codul :


Caută

版权申明 | 隐私权政策 | Drepturi de autor @2018 Lume cunoștințe enciclopedice