Limbă :
SWEWE Membru :Autentificare |Înregistrare
Caută
Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați
Anterior 1 Următor Selectați Pagini

Mioclonii

Sindromul mioclonii, de asemenea, cunoscut sub numele de vest, este o epilepsie aparte in copilarie, varsta frageda de debut, cu o formă specială de spasm, de 90%, cu piticirea semnificativ mental, fizic.

Explicarea Termeni

Sindromul mioclonii, de asemenea, cunoscut sub numele de vest, este o epilepsie aparte in copilarie, varsta frageda de debut, cu o formă specială de spasm, de 90%, cu piticirea semnificativ mental, fizic. Encefalită, traumatisme naștere, leziuni cerebrale traumatice este o cauza comuna, mai mulți bărbați decât femei, timpul de debut de la zile la 30 de luni după naștere, cu 3 la 9 luni, majoritatea de 4 până la 6 luni pentru vârf.
Manifestările clinice

(1) arc-cum ar fi crampe: performanțele sale pentru debutul brusc de spasme musculare tranzitorii, gâtului, trunchiului și picioarele îndoite, de aducțiune sau de răpire, brațele întinse în față a fost nerăbdător să îmbrățișeze forma exterior;

(2) din cap ca crampe: Nu da din cap ca episoade;

(3)-fulger ca crampe: durată foarte scurtă, de obicei, în cazul în care atenția este dificil de a găsi.

Pacientii cu epilepsie mioclonică poate manifesta cap la fel de brusc, gâtul, membrele sau trunchi de un singur spasme musculare, uneori doar pentru o anumită musculare sau spasme musculare. Relaxare Tic imediat după, poate fi parte, acesta poate fi de ambele părți. Usoara mioclonii afectează doar capul sau mâinile. Partea superioară a corpului se pot pierde sau arunca mâini trage de mânecă. Mai grave, organismul este afectat, a pierdut brusc echilibrul și a căzut jos, atunci când în picioare. Poate sari de la loc pentru a sta în timp ce ședinței. Deci, de multe ori la astfel de pacienți frunte, nas, buze, etc zguduit. Episoade individuale sunt, de obicei, în câteva secunde, o dată sau de mai multe ori atac repetat, atac mai mult ora de culcare sau timp de veghe, chiar de stat persistent. Crizelor mioclonice pir de multe ori după un al doilea interval de câteva secunde, urmat de contracția continuă de câteva ori. În demnitarii de a dormi sau trezesc la cele mai vulnerabile. Prin urmare, uneori misdiagnosed ca isterie.

Tip

În funcție de vârsta de debut, etiologia și prognosticul de epilepsie mioclonică pot fi împărțite în următoarele tipuri:

(1) epilepsie mioclonică benigne in copilarie observate la 1 până la 2 ani de sugari sanatosi, caracterizate printr-o scurtă epidemie de mioclonii generalizate, de multe ori un istoric familial de epilepsie sau convulsii, somn EEG devreme într-un scurt larg Spike și de unde focare. Tratament adecvat poate controla crizele.

(2) epilepsie juvenila Mioclonica (convulsii sau fronton mic) Acest tip este caracterizat de nereguli unice sau repetate au loc în braț bilateral adolescenta, nu ritm bate clonice, unii pacienti pot, prin urmare, Căderea bruscă, bariera de conștientizare. Boala poate fi ereditară, nici o diferență între bărbați și femei. De multe ori generalizate convulsii tonico-clonice. Convulsiile apar de multe ori în viitorul apropiat, ar putea fi incantati de privarea de somn dupa trezire. Interictal EEG debut și este de vârf neregulat rapid și extensiv și a valurilor și Spike și a valurilor. Astfel de pacienți adesea fotosensibilitate, raspund bine la tratament adecvat.

(3) epilepsie mioclonii progresiva (boala Lafora) debut majoritate în 9 la 13 de ani, vârsta de debut după 20 de extrem de rare. Unii pacienți care suferă de această boală înainte de acolo a fost de câteva ori în ultimii ani convulsii, urmate de o perioadă de perioadă normală. În momentul în care se manifestă ca recurența frecventă a mioclonii, atât ziua cât și de atac de noapte, urmată de modificări de personalitate, comportament anormal, amauroză tranzitorie și recesiune inteligență. EEG a arătat persistența pe scară largă bilateral activitate de multe ori lent, cantitatea de suprafață apar de multe ori o cantitate mică de activitate δ-mare amplitudine și valuri ascuțite, formand ocazional un obiect ascuțit cu unde lente integrat, stimularea bliț intermitent Spike induse și distribuție val, examinarea fundului de ochi chiar ca includerea sediment poate fi văzut în retină.

În prezent, considerat: cortexul cerebral, materia cenusie, trunchiul cerebral, cerebel și măduva spinării, cum ar fi diferitele planuri pot provoca mioclonii, care în formarea reticular secțiunea trunchiului cerebral, în special gigant descărcarea nucleu medulla în patogeneza de cea mai mare importanță. Nu există nici un tratament pentru aceasta boala, supravietuirea medie de 6 la 10 ani de la debut.

Caracteristici episoade

(A), o singură dată debut scurt, un meci de 2 până la 10 de secunde; (2), în special capul și partea superioară a corpului de flexie înainte;

(3) numărul de crize frecvente, zi-predispuse, fiecare episod pot fi în mod repetat și chiar de zeci de ori;

(4), cu debut de obicei, du-te la culcare sau trezesc în timp ce încă în stare nebuloasă de conștiință, poate fi asociată cu pierderea cunoștinței, transpirație, echimoze faciale și letargie somnoros;

(5) debutul EEG s-au amestecat, mai ales între debutul vârf tulburărilor de ritm caracteristice.

Multiplul boala se oprește într-un an și jumătate după atacul sa oprit, unele evolua în alte tipuri de atacuri, mai mult de 90% din copii cu retard, terapie mentală, hormon de efect mai bun.

Tratament de droguri

① hormon: (ACTH), după primul 25μ ~ 40μ, injectarea intramusculară de prima jumătate a prednison 2mg/kg, luând patru săptămâni de la crampe opri, în conformitate cu o reducere de 2,5 mg pe săptămână, până la începutul de 1 / 2, atunci o cantitate mai mică menținută. - Doze mari de hormoni invalide, ar trebui să fie înlocuite cu alți agenți.

② acid valproic au un anumit efect, semnificativ mai rapid, mai putine efecte secundare, dar doze mai mari.

③ Vigabatrin este un spectru larg medicament antiepileptic, este un inhibitor selectiv al transaminazelor, ușor prin bariera hemato-encefalică, permițând întregului creier GABA (neurotransmitator inhibitor) concentrare, toxicitate redusă, este - o structură neproteic Compusul nu induce metabolizarea hepatică, rândul prototip in urina, in conformitate cu 1991 de înregistrare convulsii Conferinta Mondiala, terapia de droguri este o nouă eră în tratamentul epilepsiei. Potrivit raportului de tratament de control, aproximativ 50% din cazuri, reducerea de 50% în convulsii, convulsii parțiale decat convulsii generalizate, eficacitatea tratamentului pe termen lung diminuat.

Ehironc de 70 de pacienti cu spasme infantile refractare la sugari si copii mici, inclusiv 47 de copii, utilizarea terapiei anti-epileptice în rutină, în principiu, plus Vigabatrin, toți pacienții înainte de tratament (inclusiv cortizol imipramina, benzodiazepine și valproat de sodiu) de tratament, eficacitatea slabă. 2 pacienti, deoarece ei nu pot tolera Vigabatrin (hipotensiune sau hipertensiune), evaluarea eficacității înainte de a ieși de 68 de pacienti ramase, 29 (41%), spasme de control complet, 46 de persoane (peste 50%), reduce incidenta de crampe, care nod Secțiunea scleroza cel mai bine. 70 de pacienți după 52 de persoane care deservesc efecte secundare non-toxice, tratamentul frecvente reacții adverse au început somnolență, scăderea tensiunii arteriale, cresterea in greutate, agitație, insomnie, acestea sunt de obicei de scurtă durată.

Informații relevante

Multe cauze epilepsie mioclonii (inclusiv spasme infantile), ataxie cerebeloasa, hipocalcemie, iar unele boli metabolice pot apărea mioclonii. În copilărie, deoarece sistemul nervos în curs de dezvoltare nu este perfect, acesta poate fi un mioclonii tranzitorie. Copiii normali in timpul somnului poate mioclonii, acest lucru nu aparține celor bolnavi. Tulburari, cum ar fi epilepsie și spasme infantile cauzate de boala mioclonică, există deversări EEG epileptice în general, atunci când. EEG spasme infantile, caracteristicile de performanță ale descărcare de gestiune. În cazul în care crizele mioclonice frecvente, și EEG normale obișnuite, poate fi de 24 de ore de monitorizare EEG ambulatorie, în scopul de a îmbunătăți rata de detectie de descărcare epileptic. Video EEG se poate face pentru a exclude pseudo epilepsie. Este demn de menționat faptul că EEG sunt examinare non-invazivă, părinții nu trebuie să vă faceți griji.

Dacă copilul este trimis rol mioclonus de vitamina B6 poate fi utilizat singur, poate exista o deficienta de vitamina B6 sau vitamina B6 sindrom de dependență.

Copiii care suferă de mioclonii trebuie mai întâi clar cauzele sale, în special, pentru a stabili dacă epilepsie. Prin urmare, copilul apare mioclonii, neurolog pediatru ar trebui să găsească un tratament, daca este diagnosticat cu epilepsie, trebuie să urmați medicul dumneavoastră pentru tratament antiepileptic regulat.

În cazul în care diagnosticul de deficit de vitamina B6 sau sindrom de dependență vitamina B6, vitamina B6, atâta timp cât poți, și utilizarea pe termen lung, fara efecte secundare semnificative. Într-un caz, un copil sau femei care alăptează cauza dietei necorespunzătoare, rezultând un aport insuficient de vitamina B6, atâta timp cât aceasta poate fi corectată pentru a regla alimente.


Anterior 1 Următor Selectați Pagini
Utilizator Revizuire
Nu există comentarii încă
Vreau să comenteze [Vizitator (18.206.*.*) | Autentificare ]

Limbă :
| Verificați codul :


Caută

版权申明 | 隐私权政策 | Drepturi de autor @2018 Lume cunoștințe enciclopedice