Limbă :
SWEWE Membru :Autentificare |Înregistrare
Caută
Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați
Anterior 1 Următor Selectați Pagini

Degenerare subacută combinată a măduvei spinării

Subacute degenerare combinată a măduvei spinării (subacute combinat degenerare a măduvei spinării), menționată la subacuta degenerare combinate (subacute combinat degenerare, SCD), se datorează aportul de vitamina B12, absorbție, combinate, de tranzit sau de tulburări metabolice care duc la niveluri insuficiente cauzate de organism degenerare a bolilor sistemului nervos central și periferic. Leziunile care implică în principal cablul, nervii laterale și periferice, maduva spinarii de manifestările clinice ale inferior extremitatea pierdere senzorială profundă, ataxie senzorială, paralizie spastică și neuropatie periferică, adesea însoțită de semne clinice de anemie.
Etiologie

Boala cu deficit de vitamina B12. Vitamina B12 este stocată în principal în ficat, capacitatea de stocare este foarte bogat, aproximativ 3000-5000μg, cererea normală vitamina B12 pe zi este de numai 1-2 pg. In cadrul microzomiale reticulului endoplasmatic factor intrinsec secretat de legare libere de ingestia de alimente și glande gastrice de vitamina B12 necesare celulelor parietale în complexe stabile, bacteriile intestinale pot să nu fie utilizate în ileonul distal si receptorii mucoaselor, absorbit în celulele mucoasei. Aportul de vitamina B12, absorbție, și transporta orice combinație de obstacole poate fi o legătură cauzală. Acest proces, de asemenea, cu R proteine ​​saliva, proteine ​​vitamina transportor. Congenitale defect factor secretorie, gastrita atrofica, gastrectomie parțială și de alți factori au dus la o lipsa de factor intrinsec sau insuficient rezectie, ileal, boala Crohn afectează absorbția vitaminei B12, proteine ​​de transport cobalamina in sange poate duce la deficienta de vitamine, etc metabolismul B12. Chiar deficit de vitamina B12 pot fi asociate cu alte tulburari de malabsorbtie, cum ar fi boala celiaca, bucla orb intestinal, anastomoza, diverticulita, precum și a altor boli cauza colonii intestinale arestare cresterea exagerata, cobalamina metabolice tenii de pește și alți paraziți. Deficit de vitamina B12, ocazional, în vegetarieni lactate, poate fi de asemenea cauzata de o rara metil malonyl coenzima A deplasare apoenzimei defecte genetice.

Patogeneza

Vitamina B12 este necesar pentru sinteza ADN-ului și ARN-coenzima este coenzima mielina mențină structura și funcția sunt necesare. Deficienta de vitamina B12 poate cauza sinteza ARN obstacole, metabolismul și afectează sinteza sistemului nervos mielina, tulburări metabolice axonale poate duce la neurodegeneration, metaboliți intermediari au produs efecte toxice pot fi de asemenea cauzată de demielinizare a fibrelor nervoase. Lipsa de sinteza ADN-ului deficit de vitamina B12 poate afecta în mod direct măduva osoasă și diviziunea celulelor mucoasei, care rezultă în anemie și simptome gastro-intestinale. Vitamina B12, de asemenea, afecta metabolismul lipidic, tulburare a metabolismului lipidic este cauza de mielina umflarea si ruptura, cauzand degenerarea axonala. Punctul de vedere acceptat în prezent a corpului de vitamina B12 sunt două importante reacție pro-enzimă de coenzima necesară metil: În primul rând, vitamina B12 promova homocisteinei (HCY) metilare, acidul metil-tetrahidrofolic prin schimbarea în metionină, și tetrahidrofolat, care este necesar pentru sinteza acizilor nucleici în toate celulele, inclusiv celulele și produc sânge înainte de mielina oligodendrocite, sinteza ADN-ului nuclear a scăzut în timp ce încă în citoplasmă ARN matur, indus nucleară / citoplasmă raportul de inversiune, cu atât mai mare volumul de celule naive și dezvoltării nucleare, cauzand anemie megaloblastica, aclorhidrie și glosita. Tulburări de sinteză metionină, cauzată de scăderea S-adenosylmethionine, metilat că tulburările lipidice mielina, cantitate excesivă de acizi grași cu lanț unic ale lipidelor membranare inserție anormală, provocând deteriorarea tecii de mielină; în al doilea rând, produc vitamina B12 A Un malonil-CoA de bază într-succinat coenzima A, bariera de reacție care duce la creșterea acidului metilmalonic (MMA) niveluri, care afectează sinteza normală de acizi grași sau de acid gras insera în sine greșit, acest lucru nu este compoziție normală de acid gras metilare mielinei sau mielina fosfolipide obstacole, care duce la sinteza de mielina este prea fragil, demielinizare și degenerare axonală are loc, ceea ce duce la boli.

Fiziopatologie

Boala în principal în leziunile maduvei spinarii si a tractului piramidal, de asemenea, observate în tractul spinocerebellar. Implicat probabil maduva spinarii toracice superioare si maduva spinarii de col uterin inferior, urmată de coloanei vertebrale lombare severe care implică măduva spinării de col uterin, și chiar răspândit în medulla oblongata. Leziunile timpurii umflarea vizibilă a maduvei spinarii, atrofie spinala intareasca târziu, spinal, în general, gri suprafața tăiată, după intareasca cablu. De asemenea, diferite grade de deteriorare a materiei albe, neuronii corticali cerebrali, celulele cornului anterior spinarii limitări de degenerare secundară, atrofia cerebrală ușoară, un nerv periferic comun și demielinizare a nervului optic, degenerarea axonală și ruptură. Microscop demielinizare de broșuri de substanță albă, resturile de mielina umflare, fractura, degenerare axonala poate să apară după ce cablul a fost leziuni difuze severe, urmate de lateral. Macrofage vacuole mici umplute cu particule de grăsime formate după fagocitoza de mielina moloz. Leziuni Inițial dispersat, după integrarea în necroza spongios, cu întârziere poate fi grade de gliosis diferite.

Manifestările clinice

Un debut mai multe insidios in varsta de mijloc, nici o diferenta semnificativa intre barbati si femei, a fost subacute sau proces cronic, și de progres treptat.

2 în fața simptome neurologice, cei mai multi pacienti cu performanțe anemie, unii pacienti cu usoara sau aclorhidrie anemie severă, oboseală, slăbiciune, palpitații, amețeli, diaree, glosită ușoară și edem, unii pacienti pot fi simptome neurologice precoce în anemie. Atunci când pacienții cu tulburări gastro-intestinale anorexie, constipație sau diaree, mucoase palide, etc

3. Simptome neurologice arata adesea anomalii senzoriale simetrice la mâini și picioare, cum ar fi furnicături, amorțeală și o senzație de arsură, a fost persistent, extremitatea inferioara severe, parestezii se poate extinde până la trunchi, extremitati simt examinare obiectivă au fost normale, Câțiva pacienți au mănușă simetric,-ciorap ca simt diminuat. După daune maduvei spinarii stângăcie treptat la nivelul membrelor, ușor să cadă, mers pe jos pas pe sens de bumbac, ochi sau dificultăți de mers pe jos în întuneric. Examenul fizic arată nivelul membrelor inferioare de tuning sens vibrații furculiță și simț poziție comună diminua sau dispar, ataxie, mers nesigur, baza pas lărgit, Romberg semn pozitiv și așa mai departe. Flexie apare la unii pacienți radiatii de la partea din spate a membrelor inferioare furnicături (Lhermitte semn). Tulburări de mișcare, de obicei, apar târziu, comparativ cu deficiențe senzoriale, membrele inferioare poate fi prezentat paraplegie spastica incomplete, examinarea arată slăbiciune inferior extremităților, creșterea tonusului muscular, tendon hiperreflexia și semne patologice au fost pozitive. Dacă neuropatie periferică severă, manifestată prin reducerea tensiunii musculare, reflexe tendinoase, dar de multe ori patologicul pozitiv. Incontinenta disfunctie sfincterului apărut mai târziu.

4 Aproximativ 5% dintre pacientii cu atrofie optică bilaterală și scotoame centrale, viziune redus, pierderea vederii sau orbire, neuropatie optică ceea ce duce la pierderea vederii sau chiar unice pentru anemia pernicioasa primele manifestări clinice, sugerând materie de culoare alba extinse și implicarea nervului optic, dar este mai puțin răspândit la alte nervi cranieni. Numar mic de pacienti vazut leagăne apatie, letargie, iritabilitate, suspiciune, depresie si tulburari de dispozitie si alte simptome psihice, tulburări mintale grave, când, uite, iluzii, halucinații, tendinte paranoide, disfunctii cognitive, pierderi de memorie și sindromul Korsakoff și chiar de dezvoltare a demenței. [1]

Diagnostic și diagnosticul diferențial

Examinare auxiliar

1 din sânge și oase pe frotiul periferic de maduva:

① anemie, sânge periferic și măduva osoasă de murdărie sfaturi citomegalovirus anemie hipocroma, numărului de reticulocite din sânge a scăzut indicele de icter a crescut.

② niveluri mai mici serice de vitamina B12, normală 110-660pmol / L (140-900μg / l), mai puțin de 100 pg / L considerare diagnosticul de deficit de vitamina B12. Dar acum ca ser niveluri de vitamina B12 nu reflectă cu exactitate corpul este într-adevăr o lipsă de vitamina B12. Ser vitamina B12, cu proteina de legare este schimbată pentru a schimba, în cazul în care transportul și metabolismul vitaminei B12 în prezența activității enzimatice a afecta dependența lor, celulele nu pot profita pe deplin de adenozin metil activ și vitamina B12 vitamina B12, încă SCD cauzează apariția. Prin urmare, nivelurile serice de vitamina B12 numai pentru a masura daca deficitul de vitamina B12 nu este de încredere. În prezent, China nu poate fi detectat în nivelurile convenționale vitamina B12 celule, și prin urmare nu pot determina niveluri serice crescute de vitamina B12 sau dacă prezența intracelular deficit normal de vitamina B12.

③ injecție de vitamina B12100μg / d, 10, a avut loc după o creștere semnificativă în reticulocite, ajutându-SCD diagnostic clinic.

Niveluri serice normale de vitamina B12 ④ testare fezabilă Schilling: radionuclid orală 57 Co etichetate vitamina B12, urină, excreția fecală, absorbție de 62-82% din excreție urinară normală de 7% -10%, se poate defecte constatate la pacientii cu absorbtia vitaminei B12, radionuclizi scaun 57 Co marcat de vitamina B12 a crescut semnificativ excretia urinara a scăzut excreție. Cu toate acestea, ca urmare a utilizării de substanțe radioactive, și această operație complicată de test și din alte motive, este acum rar folosit.

⑤ anticorpi anti-factor în ser poate ajuta la diagnosticarea.

⑥ deficit de vitamina B12, ceea ce duce la procese metabolice HCY și MMA două substanțe care cresc agregarea corp. Ser HCY și MMA adunare reflectă activitatea intracelular de vitamina B12, funcții de vitamina B12 această situație. Robet și colaboratorii au raportat niveluri crescute de HCY și MMA este un marker precoce deficit de vitamina B12, chiar înainte de a apărea semne că există o schimbare de Hematologie. Studii recente sugereaza ca transportatorii glutamat tot vegetarian (Holotranscobalamin, holoTC) este primul parametru de deficit de vitamina B12, holoTC reduce plus concentrare MMA indică metabolism crescut de deficit de vitamina B12, de data aceasta poate totuși fără simptome clinice, se recomandă în Asia vor fi tratate clinic. Dar eficacitatea clinică a acestor indicatori rămâne să fie verificată. [2]

2 Analiza gastric: Majoritatea pacientilor injectat histamina pentru analiza gastric, a constatat ca aclorhidrie anti-histamina, putini pacienti sunt încă libere de acid gastric.

3 CSF: normală, câteva cazuri poate avea concentrația de proteine ​​ușoare.

4.MRI: RMN-ul arata leziune a maduvei spinarii a fost leziuni fulgii strip-punct, T1WI semnal slab, T2WI mare semnal, majoritatea s-au consolidat. Leziunile s-au situat în cablul, mai târziu, în timp ce implicarea lateral este relativ rară, în general, nici o implicare simplu lateral.

5 electrofiziologie: pacientii SCD de rutină EMG, potențialele evocate somato-senzoriale, motor de potențiale evocate si potentiale vizuale evocate, cum ar fi rata totală de detecție anomalii electrofiziologice este mai mare, poate fi sau să apară înainte de apariția simptomelor clinice devreme în SCD, SCD diagnostic cu sensibilitate ridicată.

Diagnostic

În conformitate cu debutul lent de vârstă mijlocie, oculte, subacute sau cronice desigur, maduva spinarii, si a nervilor leziuni ale tractului piramidal periferic performanță combinat, reduce ser vitamina B12, tratament cu vitamina B12 după simptome neurologice pot fi confirmate. [3]

Diagnosticul diferențial

Deficit de cupru mielopatie

Deficit de cupru mielopatie (cupru deficit de mielopatie, CDM): 2001 年 Stuerenburg a raportat în primul rând, manifestarile clinice de deficit de vitamina B12 si poate fi combinat degenerare subacute foarte asemănătoare. Testele de laborator ale principalele caracteristici ale cuprului seric si ceruloplasmina scăzut, pot fi asociate cu anemie și neutropenie. După toracice maduvei spinarii cervicale hyperintensity spinarii T2 RMN. Cupru dupa tratament pot exista unele ameliorare a simptomelor, supliment de cupru preventiv invalid.


Anterior 1 Următor Selectați Pagini
Utilizator Revizuire
Nu există comentarii încă
Vreau să comenteze [Vizitator (34.232.*.*) | Autentificare ]

Limbă :
| Verificați codul :


Caută

版权申明 | 隐私权政策 | Drepturi de autor @2018 Lume cunoștințe enciclopedice