| Limbă : |
|
| Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați |
Nefrită focal |
 |
|
De asemenea, cunoscut sub numele de glomeruloscleroza focal (focalglomeruloscerosis) se referă la segmentară focala glomerulare bucle capilare scleroza sau degenerare hialin, nici o proliferare semnificativă a unei clase de capilare glomerulare. Proliferarea mezangiale, depunerea mezangiale IgM și glomeruloscleroza focal, dar schimbarea nefropatie minime steroizi consecințele recurente cronice rezistente de progres. Hormon de asemenea, biopsie devreme ineficiente este sindromul nefrotic primar cu glomeruloscleroza focal. Prin urmare, dacă boala ca o boala glomerulara independent este încă controversată. Cu toate acestea, alte boli de rinichi reprezinta o patologie clinică diferită, dar, de asemenea, ca o boală independentă, mai frecvente, și există o tendință de creștere.Patologie (A) glomeruloscleroza focal primar de etiologie necunoscută. (B) glomeruloscleroza focal secundar 1 boli glomerulare asociate heroină nefropatia, nefropatia asociată tumorii, diabetul, SIDA, nefrita ereditară, nefropatie IgA, preeclampsie, și boala Hodgkin; 2, boala de reflux și nefropatie interstițială vasculare, nefrită radiații, nefropatie analgezică și boala de celule secera; 3 Alte hipoplazie renală, cum ar fi obezitatea și de vârstă. Simptom Cele mai multe cred că glomerulare subsol membrană modificări hemodinamice sau daunele cauzate de minge suprasarcină mezangiale asimilarea de macromolecule glomeruloscleroza cauzat. Unități renale medulare omului în embriogeneza timpurie recent, voluminoase, au o rata mai mare de filtrare, presiunea capilară, filtrare de mare în cele din urmă provoca daune structurale, boala este daune nefronilor aproape medular are loc mai devreme și severă. Poate fi din cauza pe segmente deteriorarea celulelor epiteliale glomerulare, astfel încât membranei bazale anionic daunele barieră electric, proteinuria suprasarcină cronice, susținut de filtrare mare, mare de perfuzie în cele din urmă duce la scleroza glomerulara. Formarea și hipertrofia celulară spumă glomerulare este important în formarea și dezvoltarea bolii. În modelele de animale 5/6 nefrectomie, fluxul de plasmă și a presiunii capilare glomerulare a crescut, celule epiteliale glomerulare a fost afectata in mod semnificativ, de unități renale reziduale hipertiroidism, rezultând în degenerare hialin. Fogo și așa va fiziopatologia și glomeruloscleroza focal primar clinic legate de, a găsi pacienții adulți și copii în acest domeniu este semnificativ mai mare decât leziunile media glomerulare cu varsta minima. Biopsie repeta, de asemenea, a confirmat faptul că o parte din manifestarea initiala a bolii, atunci când leziunile mici care au proliferarea glomerulare evident. De asemenea, observate la mulți pacienți cu pile focale glomeruloscleroza spuma glomeruli, are caracteristicile grupului de macrofage, monocite și transformat din circulant sau din celulele mezangiale. Multe citokine și factori de creștere, cum ar fi IL-1, TNF-α, IL-6 joaca un rol in producerea astfel glomeruloscleroza. Există studii pe animale au descoperit ca nivelurile de colesterol seric asociate cu întărire. De asemenea, implicate în apariția imun deteriorarea și dezvoltare a bolii, patologia imun văzut în districtul glomeruloscleroza granular IgM și depunerea C3. Microscopia electronică a arătat leziuni scleroza într-un mare număr de depozite dense de electroni. Și boala se repete în transplantul renal. Diagnosticul clinic Diagnosticarea bolii prin biopsie. Microscopie optică au glomerulare pe segmente, unele substanțe proteice omogene ca sticla. Fără a se întări la relativ normală. Leziuni tipice văzut o mulțime de zone de întărire material cu matrice acelular și transparent ca substanță. PAS colorare a fost pozitiv. Capilarele colaps, formarea de celule de spumă și proliferarea celulelor epiteliale locale, adeziunilor glomerulare și capsulare Pao, situat la intersecția dintre minge din piele primul implicarea mic de maduva. În zona de non-întărire, umflare a hiperplazia celulelor epiteliale glomerulare, degenerare vacuolară văzut în citoplasma și-PAS pozitiv granule picături mai mari. Corespunzătoare atrofie tubulară și fibroza interstițială renală, neuniforme. Imunofluorescență: de multe ori vizibil în zona călit IgM și depunerea C3. Microscop electronic: depozite dense călit leziuni bucată de electroni. Care nu se întărește bucle capilare care arată zona extinsă celulelor epiteliale fuziunea proceselor podocitare și disipată, o boală gravă, celulele epiteliale pot fi separate de peliculei de bază off. Manifestările clinice Boala poate aparea la orice varsta, orientate spre tineri. Mai frecvente la bărbați. Au proteinurie non-selective persistente. Sindrom nefrotic și tipic debut mai multe cazuri, reprezentând aproximativ 50% din sindromul nefrotic primar, reprezintă 5% până la 20%. 50% până la 60% dintre pacienții cu hematurie. Hipertensiunea și rapoarte de avarie renale variază de la 10% la 50%, și manifestările clinice niveluri speciale de proteine urinare și prognostic. Tratament (A) Tratamentul general a arătat proteinurie, edem, oferind dieta saraca in sare, utilizarea corectă a diuretice. Hipoalbuminemie evident că cantitatea de albumină. Hipertensiune evident, restrictie de sodiu, diuretice invalide, pot fi adăugate cu medicamente antihipertensive, cum ar fi inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei, antagoniști de calciu și așa mai departe. (B) hormoni și alți agenți imunosupresori Hormonii în sindrom nefrotic ca principalele executanți, în special biopsia inițială de leziuni mici, dezvoltarea de glomeruloscleroza focal segmentara care încă preferat de hormon, răspuns în mare parte favorabil, doza de adult prednison de 0,5 ~ 1 mg / (kg · d), 6 ~ 8 săptămâni, apoi scade treptat în următorii terapia zi, cursul totală de mai mult de 1 an. Pei și alte rapoarte cu tratament prednison de glomeruloscleroza focal primar, rata de remisiune completa de 47%, iar acesti pacienti sanatosi rata de supravietuire la 5 ani a fost semnificativ mai mare decât rinichi nu este iertare (96% comparativ cu 55%). Deși eficacitatea medicamentelor citotoxice plus hormon informație nu este mai bună decât singur hormoni. Cu toate acestea, cei mai mulți oameni de știință susțin hormon de tip invalid, dependent și recurente ar trebui să fie terapia combinată. Datorită medicamente citotoxice poate reduce în mod semnificativ rata de recidivă și prelungi remisie. Și de a reduce cantitatea de hormoni, reduce efectele secundare. Mai multe opțiuni de ciclofosfamida, utilizare intermitentă intravenoasă de droguri, doza totală de <150mg/kg. Oral clorambucil poate. Ciclosporina A este de asemenea utilizat pentru a trata boala, recent au un oarecare efect în reducerea sau procesul de retragere reapar. Și prețuri scumpe și toxicitate renală potențial, acesta nu ar trebui să fie de droguri de alegere. (C) alt tratament inhibitor al enzimei de conversie a angiotensinei poate nu numai scăderea tensiunii arteriale, și poate reduce proteine urinare, poate fi benefic pentru a întârzia insuficienta renala. In plus, boala asociată cu sindrom nefrotic nu este numai tulburări de coagulare arteriala, rinichi încă coagulare, aderențe balon, tratament anticoagulant trebuie să fie astfel încât: dipiridamol 25 ~ 75 mg / zi, China Flynn 2,5 mg / zi, poate reduce proteinuria si de a imbunatati functia renala. Profilaxie ① nivelurile de proteine in urina: proteine urina> 10 g / 24 oră, boala progreseaza rapid, si pierderea functiei renale mai mult în șase ani; proteine urina 3 ~ 3.5g/24h cei, 50% 6-8 ani pentru a dezvolta în stadiul final uremic boala. <3g/24h, la 10 ani după ce funcția renală a rămas la niveluri normale. ② remisiune a bolii de rinichi sau nu - răspunsul la tratament: În cazul în care rareori se dezvolte la insuficienta renala hormon-sensibil. Remisiune completă, incidența insuficienței renală în stadiu terminal, 15% nu au remisiune completa, in comparatie cu 85%. ③ Varsta: Adult relativ bun. Există rapoarte ale bolii incidenta sindrom nefrotic și recurență ratele au fost de 55%, iar adultii de 15%, comparativ cu 76 la suta dintre copii și 80%. ④ Cursa: studiu Ingulli sindrom nefrotic la copii, cum ar fi incidenta crescuta a negrilor găsite în alb, și sa dezvoltat rapid. 78% din negri 8.5 ani pentru dezvoltarea de stadiu terminal uremie. În același timp, doar 33% din albi. ⑤ durata și gradul de hipertensiune arteriala: În cazul în care a fost târziu, atunci când durata tratamentului sesizare, hipertensiune severa si prognostic saraci. ⑥ rinichi tesut patologie: gradul de severitate al prejudiciului sau simultan membrana, proliferativa mezangiale și leziunile vasculare sunt ușor de a intra în insuficiență renală. |
| Utilizator Revizuire |
|
Nu există comentarii încă |
