| Limbă : |
|
| Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați |
Pseudohermaphroditism feminin |
|
Scurtă introducere Cariotip copii pseudohermaphroditism femeie pseudohermaphroditism feminin cromozom 46XX, gonade ca ovarele, performanța de sex masculin genital exterior, cum ar fi creșterea clitoris, hipospadias, a labiilor închis și așa mai departe. Cauza acesteia nu este din cauza expunerii fetale la mediu excesul de androgeni, există trei cauze specifice: ① hiperplazie suprarenala congenitala, sinteză glucocorticoizi când 21-hidroxilazei sau deficit de 11-hidroxilaza, femeile apar performanță masculin. ② mama in timpul sarcinii se produce tumori masculine, cum ar fi secretia excesiva de androgeni de chisturi ovariene, tumori sau corpus luteum tumori ovariene cu celule de sex masculin, sau benigne suprarenale. Mama a apărut performanță masculin în timpul sarcinii, fatul a avut loc figura masculină a organelor genitale feminine.③ mamele gravide care folosesc droguri de androgeni poate avea loc, de asemenea, masculin performanta anvelopei servitoare. Boala Descriere Pacientii cu cariotip 46, XX, gonade ovariene, a organelor genitale, inclusiv uterul, colul uterin si vaginul au fost acolo, dar o parte a organelor genitale externe apar masculin, masculin, în funcție de gradul de expunere a embrionului în dimineața și seara, când androgeni și cantitatea de androgeni, la partea din spate a integrării și apariția a penisului de clitorisul, labiile până la moderat gros. Motiv androgeni excesivă poate fi cauzată de hiperplazie suprarenală congenitală, poate fi, de asemenea, de origine non-suprarenale. Simptome si semne O parte a organelor genitale externe apar masculin, poate fi integrat din spate a clitorisului si labiilor până când apare penis moderat gros. În funcție de gradul de embrioni masculine când sunt expuse la androgeni și cantitatea de androgeni, mai devreme sau mai târziu. Boala de etiologie Nivelurile de androgeni sunt prea mari, motivul ar putea fi din cauza hiperplazie suprarenala congenitala, poate fi, de asemenea, de origine non-suprarenale. Fiziopatologie (1) hiperplazie congenitala suprarenala (CAH): de asemenea, cunoscut sub numele de sindromul genital adrenal, o boala autozomal recesiva genetice, este cel mai comun tip de cauze de pseudohermaphroditism feminin. Bază leziune fetala sinteza de cortizol suprarenal unora dintre deficiența enzimei, cele mai frecvente de care este 21 - deficienta hidroxilaza, și prin urmare nu pot fi convertite în 17α-hidroxiprogesteron cortizol, concomitent cu reducerea cantității de sinteză cortizol, hipotalamus și dispariția a feedback-ului negativ pituitare, care rezultă în ACTH hipofizar (ACTH) crește secreția, stimularea hiperplazie suprarenala, fapt care ia determinat cantitatea de secreție cortizol tendinta de a fi normal, dar de asemenea, stimuleaza glanda suprarenala pentru a produce un număr neobișnuit de mare de sex masculin, cu plasă hormoni. Rezultând în unele dintre organelor genitale externe de fetusi de sex feminin masculin. Pacienții au de obicei hipertrofia clitorisului la naștere, de fuziune a labiilor și uretra, vaginul acoperit vedea doar o mică gaură în partea de jos a clitorisului, urina este descărcat din acestea. În cazurile severe, există ridurile de pe ambele părți ale hipertrofia labia majora, și gradul de integrare, forma scrot au diferite, dar nu testicule palpabil; uterului, trompelor uterine, vagin sunt prezente, dar stenoza vaginal inferior, dificil de a găsi deschiderii vaginale. Pe masura ce copilul a crescut, masculin în ce mai clar că, atunci când adolescenti au parul pubian și subsuoară pare a sanii pubertate nu sunt dezvoltate, dezvoltarea genital a fost inhibata, nu crampe menstruale. Deși înălțimea de creșterea rapidă de fete tinere, dar osteophiphysis devreme, anti-femei timp scurt decât în mod normal la varsta adulta. Teste de laborator: nivelele de testosteron din sange a crescut, urina cetonă 17 au valori mari, de estrogen din sange, FSH au fost ACTH ser extrem de scăzut și 17α-hidroxiprogesteron au crescut în mod semnificativ. (2) femeile gravide în medicamente inceputul sarcinii, cu efecte androgenice: progesteron sintetic, rolul de androgeni, cum ar fi danazol sau Methyltestosterone grade diferite, dacă este utilizat avort spontan sarcinii sau sarcinii în timpul tratamentului cu cursul, poate duce la organele genitale masculine ale feților de sex feminin, deformari similare cauzate de hiperplazie suprarenala congenitala, dar într-o măsură mai mică, și nu creșterea în masculinitate naștere la pubertate, crampe menstruale, dar, de asemenea, au o fertilitate normala. 17 de sange si urina valorile cetonă androgeni au fost în limite normale. Testele de diagnostic În funcție de manifestările clinice și testele de laborator pot confirma diagnosticul. Hermaphroditism pot apărea din cauza oamenilor masculin genetice sau ereditare, dar pentru femei din cauza lipsei de masculinitate. Punct de vedere clinic, hiperplazie suprarenala congenitala si sindromul de insensibilitate androgeni este cea mai comuna. Procedura de diagnostic este următoarea: 1. Istorie si examen fizic ar trebui să solicite mai întâi pacientul dacă mama în primul trimestru și administrarea eficientă de progesteron sau o istorie de danazol de droguri, antecedente familiale de orice deformare similară, și un examen fizic detaliat. Rețineți că dimensiunea penisului, poziția de uretra, vagin, și dacă ar putea fi adevărat uter hermaphroditism, rect, uter palpabil diagnostic abdominale explicat cea mai mare parte pseudohermaphroditism de sex feminin, dar aceasta ar trebui să fie exclus. În cazul în vintre, scrot sau labia majora sunt, fără excepție, este gonade palpabile testicul, dar încă nu se poate exclude adevărat hermafroditism. 2. Testele de laborator cariotip a fost de 46, XX, de sange a fost scăzut de estrogen, androgen au valori mari de sânge, urină, 17 - unul și 17α-hidroxiprogesteron care au valori ridicate pentru hiperplazie suprarenala congenitala. Cariotip 46, XY, valorile normale serice de FSH, LH valori a crescut, de testosteron din sânge în intervalul normal de sex masculin, de estrogen este mai mare decat in mod normal, dar mai mică decât în mod normal femeile apreciază bărbații care, pentru sindromul androgen insensibilitate. 3. Biopsie gonadelor este de multe ori trebuie să ia adevărat biopsie hermaphroditism gonadelor sau prin laparotomie laparoscopie, în scopul de a diagnosticat în cele din urmă. Programe de tratament Pacientii ar trebui să se bazeze pe sexul inițial, și dorința mea de a fi gradul de corecție deformare după diagnostic. În principiu, indiferent de hermaphroditism, în plus față de penis bine dezvoltate, cum pronunțat la femei creșterea corespunzătoare. Metode de tratare comună hermaphroditism sunt după cum urmează. 1. După diagnosticul de hiperplazie suprarenala congenitala și pe tot parcursul vieții ar trebui să înceapă a da medicamente cortizon pentru a suprima secretia excesiva de ACTH hipofizar și de a preveni în continuare masculinizarea genital și închiderea epifizelor devreme, dar, de asemenea, să promoveze dezvoltarea organelor de reproducere feminine și crampe menstruale , și chiar sarcina si nasterea pot fi, hipertrofia clitorisului pentru a fi parțial îndepărtat, lăsând doar capul clitorisului, aducându-le mai aproape de normal femeie dimensiunea clitorisului, malformatii genitale au fuziune, ar trebui să fie corectie chirurgicala, astfel încât au fost descoperite orificiul uretral extern și vagin afara. 2. Androgeni, sindrom de tip insensibilitate fie complet sau incomplet de tip sunt de femei tinde corespunzătoare. Pacienții cu complet în pubertate căldură poate aștepta până după eliminarea testiculelor pentru a preveni transformarea malignă, după administrarea cronică de estrogen pentru a menține caracteristicile sexuale secundare feminine. Pacientii cu tip incomplete malformatii organelor genitale masculine, ar trebui să avanseze în calitate de chirurgie plastică și îndepărtarea ambelor testicule. În cazul în care viața sexuală vaginal este continue împiedică prea scurt vaginoplastie posibil. 3. Alte pseudohermaphroditism masculin dysgenesis gonadelor mixt gonadelor dysgenesis sau pur și simplu de tip în cazul pacienților cu XY cariotipului cele care conțin o frecvență mai mare de gonade de transformare maligne, vârstă și apariția pot fi mici, acesta este eliminat cât mai curând posibil după stabilirea diagnosticului gonade nediferențiate. 4. Adevărat sex hermaphroditism este determinat în funcție de starea funcțională a organelor genitale externe, și nu ar trebui să necesite îndepărtarea gonadelor, adaptat să-și păstreze gonade de sex. Pe lângă coarsening general al penisului, erectilă, și ambele pot fi împins în interiorul testiculului scrot poate bărbaților tinde, dar încă parentale corespunzătoare de către femei. |
| Utilizator Revizuire |
|
Nu există comentarii încă |
