Limbă :
SWEWE Membru :Autentificare |Înregistrare
Caută
Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați
Anterior 1 Următor Selectați Pagini

Acidoză tubulară renală

Acidoză tubulară renală (acidoză tubulară renală, RTA) este definită de bicarbonat tubular (HCO3-) a ionilor de malabsorbție sau hidrogen (H ) sau prezența atât tulburarea secreției cauzat de rezultate de transport sindromul deficienței Pentru a Gao normală plasma deficitului anionic metabolic clor acidoza, în timp ce în același timp, este rata relativ normală de filtrare glomerulara. În funcție de locul leziunii tubulare si patogeneza, RTA clinic va fi împărțită în I, II, III, IV tip. Distal renal acidificare disfuncție tubular (Ⅰ tip), bicarbonat tubular proximal (HCO3-) tulburare reabsorbtia (Ⅱ de tip) sau disfuncție tubulară renală distal care să conducă la eliminarea renală de ioni de hidrogen și ioni de potasiu sunt reduse capacitate (Ⅳ tip) poate determina acidoză metabolică.
Clasificarea Boli și patogeneza

Ⅰ acidoză tubulară renală

Aproximativ 90% din filtrare glomerulara de HCO3-reabsorbție în tubul proximal, cele mai multe din restul de HCO3-reabsorbția în medular ascendent gros segmentul buclă la nivelul membrelor. O funcție de nefronilor distale se resoarbe din filtrare glomerulara a rezidual HCO3-. In plus, nefronului distal trebuie să secrete cantități mari produse de metabolismul ionilor de hidrogen pentru a menține echilibrul acido-bazic. În cazul în care nu este suficient de amortizare pentru secretia de ioni de hidrogen va duce la o scădere bruscă în lumenul tubular renal pH, inhibarea secreției de mai mult de ioni de hidrogen. Pentru a preveni fluctuațiile excesive în gradient de pH și asigură echilibrat de numărul de secreția de acid și pentru a produce zilnic la distal secreției tubulare a ionilor de hidrogen sunt tamponate NH3, PO42-, creatinină și alte perne ioni de hidrogen. De aceea, o cantitate mică de reabsorbție nefronilor distale a filtrat HCO3-, sub formă de NH4 și acidul titrabilă de acid secreție (50 ~ 80 mmol / d).

În funcție de diferențele anatomice și capacitatea de a secreta ioni de hidrogen, nefronilor distala este împărțit în mai multe secțiuni diferite. Cele mai multe dintre segmentele nefronilor distale (colectare principal conductă) și HCO3-transportul ionilor de hidrogen în lumenul tubilor. Colector inclusiv conductă cortical colectarea și medular exterior colectare conductă și medular interior de colectare conductă. Conform diferitelor corticale colectare celulele tubulatură histologice pot fi împărțite în două tipuri, și anume celule primare și celule inchise-mitocondriile bogat. Celulele negre sunt responsabile pentru marea majoritate a care H HCO3-transport, în timp ce reabsorbția celule principale de sodiu și secreția de potasiu.

Nefronilor distal HCO3-reabsorbția prin membrana luminale a celulelor epiteliale tubulare renale secreta ioni de hidrogen mediate. Cu colector secreția diferit nefronilor proximală hidrogen ioni de marea majoritate a Na -H antiporter mediate. Necesitatea de a stabili un renale ioni lumen tubulare transportator de sodiu și luminos - celula de Na de gradient (aproximativ 10 de ori), în același hidrogen ion gradientului. Din moment ce valoarea pH-ului a setului poate fi de numai 4,5 în lumen, prin urmare, necesită un mecanism separat în ionii de sodiu. Secretia de colector de ioni de hidrogen, dar nu depinde de sodiu vacuolară H -ATP enzimă sau H -K -ATP enzime mediate. Vacuolară H -ATP enzimă similar cu multe celule, cum ar fi lizozomii, aparatul Golgi și reticulul endoplasmatic la pompa de ioni de hidrogen. Colectarea tubulare de H -K -ATP enzimă de stomac și de colon H -K -ATP enzimă similară cu utilizarea de energie de la ATP hidroliza secreția ionilor de hidrogen în cavitatea tubulară și ioni neutri electric modul de reabsorbție și potasiu. Când potasiu, H -K -ATP enzimei de activitate crescut, care este crescut pierderea de ioni de potasiu, mecanisme de colectare de ioni de hidrogen de reabsorbție și secreție tubulară de ioni de potasiu.

Baze de produse după membrana celulelor tubulare distale luminal secreta ioni de hidrogen trebuie să fie evacuate prin membrana basolateral. Multe studii au constatat că baza este prin membrana basolateral Cl - HCO3-schimbător evacuate. Ionii clorură localizate în membrana basolateral canal clorură în schimbul de celule-HCO3, care este descărcat intracelulare.

Elemente primare care conțin amilorid membrana luminala (amilorid)-sensibile canalelor de sodiu. Ionii de sodiu în cavitatea tubulară de canale de luminal membrană de sodiu în celule, pentru a reduce gradientul electrochimic. Prin suprafața laterală de bază a membranei celulare Na -K pompă este evacuat din celule. Reabsorbtia ionilor de sodiu, obținute în cursul tensiune negativă prin epiteliul a lumenului tubilor renali. Deși secreția ionilor de hidrogen este un proces independent, dar ioni de sodiu si ioni de hidrogen sunt cuplate electric transportatori. Stimularea reabsorbția ionilor de sodiu pentru a crește potențialul negativ al cavității element tubular, reducând astfel secreția de ioni de hidrogen față de un gradient electrochimic în secreția de ioni de hidrogen. În contrast, inhibarea reabsorbției de Na crește gradientul, secreția electrochimică de ioni de hidrogen. Colectare corticale conductă celulele principale secreta, de asemenea, ionii de potasiu în lichidul lumen. Partea de bază a membranei Na -K ATP enzime transporter din ionii de potasiu mezenchimale în celulă, ionii de potasiu intracelular în camera tubulară prin canalele de potasiu.

Ionii de sodiu, ionii de potasiu mineralocorticoizi și ioni de hidrogen joacă un rol important în transportul de acidifiere la nivelul tubilor distale ale impactului. Aldosteronul stimulează direct reabsorbția ionilor de sodiu, și un potențial negativ de îmbunătățire lumenul secundare stimulează secreția de ioni de potasiu si ioni de hidrogen. Aldosteron, de asemenea, stimuleaza direct cortexul și medulare colectarea celulelor de conducte secreta ioni de hidrogen întunecate. Prin urmare, atunci când nu există suficiente aldosteron, efectele directe și indirecte, secreția tubului distal de ioni de hidrogen a scăzut prin aceasta. Utilizarea Hiperkaliemia prin reducerea urinar bază tampon NH3, și suprimarea în continuare acidificarea a tubului distal.

Renal tubular de tip acidoză Ⅱ

Marea majoritate a filtrării glomerulare tubulară de HCO3-reabsorbția în capătul proximal, acest proces se realizează prin secreția ionilor de hidrogen în cavitatea tubulară finalizat. Ionii de hidrogen 2/3 secretate de celulele epiteliale tubulare renale în lumenul membranei Na -H antiporter mediate ionii de hidrogen, 1/3 din vacuolară H pompei secreție (vacuolară H pompă) mediate. Concentrația de ioni de sodiu intracelular este Na -H corp antiporter de conducere a secreției de ioni de hidrogen vigoare de către celulele epiteliale tubulare membrana basolateral Na -K -ATP producție enzime. Vacuolară H pompa secretia de ioni de hidrogen direct cu cuplaj metabolice ATP. Secretat în ioni de hidrogen și de camera de formare a HCO3 reacția tubular de H2CO3 filtrare glomerulară, anhidrazei carbonice în lumenul descompunerea CO2 și H2O H2CO3, difuzia CO2 din lumen în celule, într-o celulă carbonat anhidridei sub acțiunea enzimei reacției cu OH-HCO3-, iar apoi prin Na -HCO3 - celule CO32-descărcare cotransportor. Medular gros ascendent membrelor segment buclă de asemenea prin mecanisme similare la reabsorbției tubulare proximale de cantități mici de lumenul tubular HCO3-.

Ⅲ acidoză tubulară renală

Atât proximal și tulburare tubulară renală distal, cu manifestări clinice de tip Ⅰ, dar a pierdut mai mult de tip bicarbonat urinar Ⅰ. Tratamentul cu Ⅰ tip, dar ar trebui să fie adăugat bicarbonat.

Ⅳ acidoză tubulară renală

Ca acidoza tubulară renală distală, un tip, adesea însoțită de hiperkaliemie, hiperfosfatemiei normală sau ușor mai ridicată, calciu, sodiu scăzut, deshidratare poate fi mai mare de urină, urină puțină carbonat, pH-ul urinar> , 5.5, excretia urinara de amoniu a scăzut, mai frecvente în pielonefrita si nefrita interstitiala, cazuri de insuficiență renală. Ar trebui să fie adăugat hiperpotasemie si acidoza și insuficiență suprarenală secreției inadecvate de aldosteron, cortizol si aldosteron potasiu de droguri, în timp ce corectarea hiperpotasemie si acidoza. [1]

Boala de etiologie

Etiologie diversă acidozei tubulare renale, o varietate de primar sau secundar poate duce la o varietate de RTA.

Tip cauze Am RTA includ primare și secundare două categorii, fostul funcția multi-tubular cu defecte congenitale, cea mai mare parte moștenire autozomal recesiva, din urmă este comună în boli autoimune, toxine de droguri, calciu renale tulburări de pigmentare, boli genetice și altele asemenea.

Tipul II RTA etiologie complexă, care implică toate funcției tubulare renale poate duce la o varietate de boli de tip II primar RTA, porțiuni pot fi asociate cu sindromul Fanconi, marea majoritate a secundară altor boli (Tabelul 2). Acesta poate fi primară izolat, cunoscut sub numele de izolat de tip II RTA, baza lor genetic poate fi împărțită în trei sub-categorii: autozomal dominanta de tip II RTA, speculat că cauza este o genă care codifică mutații NHE3 SLC9A3 provoca acid de sodiu bariere de schimb; autozomal recesiva de tip fuziune ochi II RTA, de codificare kNBC1 mutatii SLC4A4 gena duce la scăderea activității kNBC1 și pierderi, afectând astfel proximal tubular subsol partea membranei a transportatorului bicarbonat; sporadice Tipul II izolat mecanism RTA este necunoscut, se poate asocia cu NHE3, H pompă și / sau Ca imaturitate funcțională legată.

Când secreția de aldosteron este prea mic sau distal leziunilor tubulare renale atât de slăbit rolul de răspuns aldosteron, aceasta poate duce la reducerea distal secreție tubulară renală de hidrogen, apare tip IV RTA.

Manifestările clinice

Ⅰ acidoză tubulară renală

O clor cronica acidoza metabolică ridicată, de obicei, pH-ul urinar> 5,5.

2 hipokaliemie dezechilibru electrolitic, slabiciune musculara la unii pacienti cu hipokaliemie determinat aritmie ca primul simptom.

Fosfor 3 manifestări de boală os calciu, fosfataza alcalină sânge a crescut. Boli metabolice osoase severe, pot aparea in fractura patologica, deformare pelviană. Cazuri de copilărie-debut poate fi pipernicit copii după vărsare de foioase studenți stagnare constante.

4 hipercalciurie, calculi urinari sau calcifiere rinichi, ușor de infectii secundare sau nefropatie obstructivă.

De tip II acidoză tubulară renală

Pacienții cu tipul I RTA similară, dar mai cu sindrom Fanconi caracterizat prin reabsorbtia tubul proximal de glucoză, fosfat, acid uric, aminoacizi, proteine ​​și mici tulburări de greutate moleculară. 1a-hidroxilarea tulburare de vitamina D a indus în tubul proximal a scăzut producția de vitamina D3 activ este un alt motiv pentru care pacientii cu boala osoasa se produce. Acest tip de RTA excluse mai ales la pacienții cu citrat urinar normală, iar urina a ingredientelor inhiba formarea de pietre, așa incidența pietrelor urinare sunt mult mai puțin decât tipul I RTA.

Tip IV acidoză tubulară renală

A arătat acidoza mare și potasiu crescut, dar excreția renală de H este afectată și de mulți alți factori importanți, astfel încât nivelul de acid de intoxicare nu este, în general, la fel de bun ca I, tip II RTA grave, de multe ori în pH-ul urinar sub 5,5, dar urina excreția de acid total a scăzut de predare normală. Pot exista pierderi de sare diferite și simptome legate și gradul de deteriorare în funcție de condițiile renale tubulare de admisie de sodiu.


Anterior 1 Următor Selectați Pagini
Utilizator Revizuire
Nu există comentarii încă
Vreau să comenteze [Vizitator (35.172.*.*) | Autentificare ]

Limbă :
| Verificați codul :


Caută

版权申明 | 隐私权政策 | Drepturi de autor @2018 Lume cunoștințe enciclopedice