| Limbă : |
|
| Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați |
Boala de demielinizare |
|
Boală demielinizantă (demielinizare) se referă la o clasă de mielină și pierdere axonală sau boala subțierea este relativ intact. Modificări patologice demielinizarea fibrelor nervoase și a celulelor nervoase sunt relativ intacte, astfel încât transmiterea impulsurilor nervoase afectate. Mielina demielinizare acute poate fi regenerat, și mult mai rapid și complet, are un efect redus asupra recuperare functionala. Neuropatie demielinizantă cronică, datorită regenerarea demielinizarea repetate membrana celulei nervoase si a mielinei evident nervul proliferare poate îngroșa, și pierderea axonală, iar recuperarea de aceea nu sunt pe deplin funcțional. Caracteristicile bolii ① acute sau subacute debut; ② simptome clinice severe, dar leziuni relativ mici radiografice; ③ vertebrale RMN-ul a aratat leziuni au fost multi-center, extinderea canalului spinal centrală nu este evident, accesoriu leziune neuniform sau nu accesoriu; uneori examinarea IRM craniană a relevat periventriculare sau trunchiul cerebral leziuni; ④ tratament hormonal în mod semnificativ; ⑤ avut antecedente de nevrita optica sau mielita, pentru pacientii cu suspiciune de spinarii RMN follow-up de o valoare semnificativă. Punct de vedere clinic, cele mai frecvente este scleroza multiplă.Clasificarea Boli Diferite oamenii de știință au diferite categorii de boli demielinizante. În funcție de propria lor distrugere de organizații bazate pe mielina sau alte daune structurale care implică mielina (efectul de spectator) este împărțit în categorii primare și secundare. Distrugerea mielinei (myelinoclastis) inițial dezvoltat în mod normal, se referă la distrugerea de mielina, și formarea de mielina slab (dysmyelinating) se referă la enzime metabolice anormale necesar pentru mielina mielina cauzate de materia alba anormal, care este, de asemenea, cunoscut sub numele de malnutriție (leukodystrophy ). Există clasificare demielinizare inflamatorii și non-inflamatorii. Sehaumburg etiologie În funcție de etiologia, Sehaumburg demielinizarea în cinci categorii: virale, autoimune, ereditar (myelination rău), toxice (sau nutritional) și traumatice. Olek MJ clasificare Autoimună, encefalomielita diseminată acută, hemoragică acută materia alba encefalita, scleroza multipla, infectii, LMP, toxic (sau metabolic), intoxicarea cu monoxid de carbon, vitamina B ↓ (12 ) deficit, otrăvire cu mercur (boala Minamata), alcool (sau tutun) ambliopie toxică, mielinoliza centrale pontine, sindromul Marchiafava-Bignami, hipoxie, rănire radioactive sau vasculare, boala Binswanger, metabolismul mielina ereditar boli, suprarenale malnutriție materie de culoare alba, metachromatic malnutritie materiei albe, boala Krabbe, boala Alexander, boala Canavan-van, boala Bogaert-Bertrand, boala Pelizaeus-Merzbacher, fenilcetonurie, etc Clasificare Allen (Allen Ⅳ. Greenfield lui Neu-ropathology, Edward Arnold. Londra, 1992:447-520) (1) acut encefalomielita diseminată: Classic (infecție după vaccinare, idiopatică) și ultra-acute (hemoragică acută materia alba encefalita). (2) pentru scleroza in placi: Classic (de tip Charcot), acut (de tip Marburg), scleroza generalizată (tip Schilder), scleroza concentrice (de tip Balo) și OPTICA neuromyelitis (tip Devic). Scleroza multipla (Scleroza multiplă, SM), este cea mai frecventa boala demielinizantă clinic, ca urmare a întăririi leziunilor multifocale, simptome clinice, este mult mai complex, hibrid, nici mai puțin frecvente. Debut precoce a simptomelor, de obicei, prezintă un proces de atenuare. Uneori, pacienții vor vindeca adesea fara tratament automat (sau recuperare de bază), și apoi, cu trecerea timpului, boala intră într-o etapă ireversibil, provocând exacerbare acută a sclerozei multiple. Poate apărea la pacienții cu simptome sistemice, inclusiv deficiente de vedere, vezicii urinare și intestinului si disfunctie sexuala, simptome motorii (cum ar fi slabiciune musculara, crampe, etc), simptome senzoriale (cum ar fi amorțeală, stresul este, senzație de rău greșit, etc), simptome cerebrale ( cum ar fi tremor și ataxie) și alte simptome (cum ar fi oboseala, tulburări cognitive și sindromul mentale, etc). Apăsați leziunea este în general împărțit în următoarele patru tipuri. Mielopatie Afectând mai ales o parte, după fasciculul, atunci când un singur sau multiple de integrare mare placa placa, poate deteriora maduva spinarii sau un anumit segment de partea apărut jumătate peste transversală prejudiciul maduvei spinarii sau performanța. Pacientii de multe ori primul plâns de dureri de spate, urmate de paralizie a membrelor inferioare centrale, adânc sub nivelul de leziuni, disfuncții senzoriale superficial, retentie urinara si impotenta. Atunci când fasciculul după col uterin leziuni ale coloanei vertebrale, pacientii cu flexie cap poate provoca înapoi de la scutirea de amorțeală extremitatea inferioară sau durere de soc electric, este Lhermitt semn. Există, de asemenea, o scurtă spasme tonice și dureri de spontaneitatea unei parțială pe o parte sau pe ambele părți ale trunchiului și membrelor propagarea crizelor, numit tonice convulsii dureroase. Mielopatie optic De asemenea, cunoscut sub numele de neuromyelitis, boala Devic lui. Acest tip poate nervului optic, leziuni chiasm ca primul simptom, poate fi, de asemenea, primul simptom de leziuni ale coloanei vertebrale, cele două pot fi separate pentru luni sau chiar ani. Ambele daune nu au fost mai puțin frecvente. Debutul poate fi lent, ca performanța de leziuni nervului optic de durere mișcarea ochilor, pierderea vederii sau orbire totala, disc optic normal sau palid, deteriora de multe ori ochii. Leziunile suprachiasmatic în principal pentru defecte de câmp vizual. Inflamație disc în plus față de pierderea vederii, există edem disc optic evident. Performanță cu leziuni ale măduvei spinării. Trunchiul cerebral cerebeloasa Manifestat ca amețeală, diplopie, nistagmus, dizartrie, paralizie faciala, paralizie central sau periferic pseudobulbare sau paralizie, paralizie sau cruce hemiplegie, ataxia membrelor și tremor, dans și așa mai departe. Tipul de creier În principal ca hemiplegie, afazie, tulburări mentale sunt instabilitate emotionala comune, involuntar râzând și plângând, paranoia, stupoare și declinul mental, cum ar fi rare clinic. [1] Modificări patologice Leziunilor SM clasice distribuite pe scară largă, poate afecta creierul, trunchiul cerebral, maduva spinarii, nervul optic, etc, în care materia alba, mai ales în unghiul camerei ventriculului sau cele mai importante leziuni materia alba, dar materia cenușie poate fi, de asemenea, implicate. Leziunile au fost modelarea rotunde sau nu, dimensiuni, diametre variind de la 0.1cm la câțiva centimetri, numărul de cât de multe diferite, leziuni proaspete erau roșii de lumină sau translucid, leziuni palide învechit, greu. Mai multe din venele din jurul start timpuriu (de asemenea, cunoscut sub numele de săptămână venos demielinizare) cu celule mononucleare perivascular, sau limfocite. Leziuni demielinizare progresive de multe ori o mulțime de margine infiltrat cu celule mononucleare, mielina leziuni degenerative dezintegrare în granule, și este fagocite, formarea de celule spuma. Conservare cel mai axonala, în parte din cauza degenerare și umflarea pot să apară, fractura răsucite, sau chiar dispar. În plus, oligodendrocitele redus semnificativ, sau chiar abandonul școlar, proliferarea reactiv de astrocite este evident, uneori, ar putea fi celulele de grasime. Leziuni târziu gliosis, devin placa călit. În cazul în care zona de demielinizare și zona mielinizate alternativ, formând cercuri concentrice, cum ar fi structura se numeste scleroza concentrică Balo, de asemenea, cunoscut sub numele de boala, în nord-est și în regiunile sud-vest de cazuri sporadice au fost raportate. În ultimii ani, a observat scleroza concentrică și leziuni demielinizante, în general, pot să apară în aceeași cauză, de aceea boala Balo poate fi doar o MS performanță etapă clasic. Boala Schilder se manifestă în materia alba a creierului cortexul integrarea largă de demielinizare. Fibrele arcuite subcorticale sunt caracterizate prin mielina bine conservate. În unele cazuri, leziuni care implică în principal, din măduva spinării și nervul optic, cauzand simptome de insuficiență vizuale și măduva spinării, și anume, de asemenea, cunoscut sub numele de boala neuromyelitis Devics Acest tip comun în Orientul Îndepărtat. China a raportat doar boala Devic a implica maduva spinarii. Etiologia și patogeneza Etiologie necunoscuta poate fi, și de următorii factori: ① factori genetici: pacienți caucazieni din Europa și HLA-A3, B7-antigen-pozitive și-DW2 mai mult. ② factori Geografie: boala este mai frecventa la rece tropicale mai puțin. Incidență mare european, în timp ce prevalența mai mică de Est africani. ③ factori de infectare: care suspectează virusului rujeolic, virusul herpes și virusul HIV si a bolilor legate de, dar, chiar dacă cererea de biologie moleculara pentru a detecta leziunii și din jurul tesutului cerebral genomului viral, de asemenea, nu a reușit să tragă concluzii definitive. |
| Utilizator Revizuire |
|
Nu există comentarii încă |
