| Limbă : |
|
| Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați |
Congenital fistula arterio-venoase pulmonare |
|
Pulmonare congenitale - fistula venoasa (pulmonare arterio-venoasă fistula congenital, PAVF), de asemenea, cunoscut sub numele de anevrism arterio-venoase (anevrism arterio-venoase), pentru cele mai frecvente malformatii congenitale, acțiune embrionare capilare pulmonare între anastomoza venoasă extins artera pulmonara formă trafic între anomalii venoase. Aproximativ 1/3 din pacienți au prezentat leziuni multiple în plămâni este autozomal dominant. Pacientul și familia lui adesea însoțită de telangiectazia hemoragică ereditară, cum ar fi pielea, mucoasele și alte părți, și pot afecta tractul gastro-intestinal, de asemenea, cunoscut sub numele de boala Rendu-Osler-Weber. A se vedea, de asemenea, non-familie de boli singur cu transmitere sexuala. Cele mai frecvente malformatii congenitale, acțiunea embrionară capilare pulmonare între anastomoza venoasă extins forma anormala transportul pulmonara venos aproximativ 1/3 dintre pacienti au aratat mai multe leziuni în plămâni este autosomal dominant.Patogeneza Fistule arteriovenoase congenitale pulmonare au fost multiple (66%) sau singur sex (34%) s-au situat în interiorul sau sub lobul inferior al plămânilor pleurei pulmonar periferic. Naked ochi roșii sferic închis, 1mm la câțiva centimetri în diametru, dar aceasta este numai prin leziuni mici biopsie pulmonar confirmat prin examen microscopic. Examinarea microscopică a arătat lumen cu pereți subțiri de nave, dilatarea chistica anormal, perete degenerarea țesuturilor. Extinderea conexiunii de intrare și ieșire fază venos arterial. Manifestările clinice Aproximativ 10% dintre pacienți au dezvoltat simptome in copilaria timpurie si cea mai mare a tuturor simptomelor la varsta adulta, dar, de asemenea, fara nici un simptom, prin convențional piept cu raze X și a constatat că, în funcție de gravitatea și amploarea simptomelor. Leziunile anormale sunt adesea exacerbate de vârstă și simptome clinice în cele din urmă. Principalele simptome ale diferite grade de hemoptizie, dificultăți de respirație, palpitații și dureri în piept. Examinare arată clubbing (tep) și cianoza, leziuni ale peretelui toracic murmur vasculare adiacente putea fi auzit și pot fi asociate cu manifestări extrapulmonare, cum ar fi hemoragii nazale, vărsături și telangiectazii cutaneo-mucoase. Complicatii: Hemopneumotorax concomitent care au prezentat cu dureri in piept, dificultăți de respirație și șoc. Leziunile centrale concurente ale sistemului nervos au arătat tranzitorie ischemie cerebrală și convulsii tromboze cerebrale și chiar paralizie și abces cerebral. Diagnostic În funcție de hipoxemie sale, murmur vasculare pulmonare și toracice constatarile tipice cu raze X poate face un diagnostic preliminar. Diagnosticul diferențial: Cu tuberculoză pulmonară, tumori benigne și maligne, hemoragie pulmonară, infarct pulmonar, singur histoplasmoza sau diferență coccidioidomicoza. Inspecție Teste de laborator: 1 sange de cazuri de testare policitemia de hipoxie cronica 2 ABG cazuri severe au hipoxemie, presiunea oxigenului arterial (PaO2) și saturația de oxigen arterial (SaO2) a scăzut, dar dioxid de carbon arterial presiune parțială (PaCO2) nu este crescută. Oxigen dificil de a corecta hipoxemie. Alte examinare auxiliar: 1 piept cu raze X arată noduli pulmonari leziuni unice sau multiple de monede de 1 cm în diametru de câțiva centimetri, mai mare densitate și uniformă, limite clare, de obicei, situate în domeniile pulmonare mai mici pot fi, de asemenea, găsite în interiorul, cu o auto-drenare umbre vasculare hilare umbre nodulare de extindere la și conectat la piesele strat piept pentru a arăta mai clar 2 piept metodă de raze X de verificare lege Valsalva și Mueller, profundă umbră de masă respirație extins adânc aer în piept atunci când este redus. Văzut între timp ipsilateral hilar bate vascular umbră a crescut. 3. Piept tomografie computerizata (CT) scaneaza si imagistica prin rezonanta magnetica (IRM) poate fi detectat în piept filmul simplu nu a reușit să găsească leziuni și identificarea în continuare de natura leziunii. 4 angiografia poate ajuta la diagnosticarea și definirea domeniului de aplicare a tratamentului chirurgical propusă este deosebit de necesar 5. Cateterismul cardiac poate crește debitul cardiac, dar presiunea în artera pulmonară este normală. 6 ECG în limite normale 7 ecocardiografie (ecocardiografie) pot fi găsite în afara dreptul inimii - shunt stânga. Tratament Rezectia chirurgicala a șunt pulmonar îmbunătăți corectabile alimentarea cu sânge, și pentru a preveni tromboza si alte complicatii, prognosticul este bun, dar, după o pe termen scurt ar putea avea ca rezultat mai mult sange prin originalul pulmonar hipoperfuzie tesuturilor si edem pulmonar, trebuie monitorizați cu atenție. Acțiune pot apărea în unele cazuri, să fie repetate chirurgie fistula arterio-venoase din nou, ar trebui să acorde atenție la protecție. Pe de telangiectasia hemoragica, chirurgicale ar trebui să fie precaut. Embolizarea în prezent mai mult recomandat, polietilenă sau silicon cateter în bile mici sau arc din oțel inoxidabil, cu scopul de a reduce congestia fistula fluxul de sange șunt, în special pentru condiții de siguranță și eficient sau nu nu este destinat pentru rezectia chirurgicala sau hemiplegie care, ocazional, hemotorax și alte complicații. Prognoză Aproximativ 50% a bolii în moarte timpurie. |
| Utilizator Revizuire |
|
Nu există comentarii încă |
