| Limbă : |
|
| Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați |
Paraplegie spastica ereditar |
 |
|
Ereditare paraplegie spastica (HSP) este o boli degenerative neurologice, patologie a tractului cortico bilateral degenerare axonala majore și (sau) demielinizare, cu cea mai grea in maduva spinarii toracice. Manifestarile clinice ale tonusului muscular extremitatea inferioară, reflexelor tendinoase hipertiroidism activă, reflex patologice pozitiv, arătând foarfece mers. Mulți cercetători cred că HSP asemenea, face parte din categoria de boală ataxie ereditare (EI) pentru. De Seeligmuller (1876) a raportat în primul rând, Strumpell (1880) și Lorrain (1898), va fi stabilit la o unitate de boală independentă, ea este, de asemenea, cunoscut sub numele boala Striampell-Lorrain.Cauza bolii Paraplegie spastica ereditar este o degenerare ereditare relativ rare, cele mai frecvente autosomal dominant, autozomal recesiva acolo și-x legate de moștenire. Slabiciune progresiva cronica si paraplegie spastica cronica caracterizata. Patogeneza este încă neclar. Manifestările clinice HSP este de vârstă mai frecventa de debut în copilărie sau adolescență, dar poate fi, de asemenea, văzut în alte grupe de vârstă. Barbatii puțin mai mult decât femeile. Antecedente familiale genetic de multe ori pozitiv. Manifestarile clinice ale progresului lent al membrelor slăbiciune inferior musculare spastice, creșterea tonusului muscular, reflexele tendinoase hipertiroidism activ, genunchi, glezna clonus, semne pozitive patologice, cum ar fi un mers-foarfece. Pot fi asociate cu atrofie optica, retinita pigmentară, simptome extrapiramidale, ataxie cerebeloasă, tulburări senzoriale, demență, retard mintal, surditate, atrofie musculară, autonom disfunctii ale sistemului nervos. Există, de asemenea, deformari picior arcuite. Inspecție 1. Potențialele evocate Lower somatosensory membrelor potențialele evocate (Transelectrica) pentru a afișa încetinește viteza de conducere după ce fibrele nervoase din cordonul ombilical. Motor cortical potențiale evocate au arătat o scădere semnificativă a cortico viteza de conducere ale tractului. În contrast, potențialul evocat superioară este normală sau doar ușor încetinește viteza de conducere. 2 EMG Pot fi găsite modificări denervare, dar viteza normală de conducere a nervilor periferici. 3.MRI IRM craniană, în general, nici o excepție, dar în unele cazuri poate arăta slab postnatale callosum corpus, creierului, cerebel atrofie. Cervical sau toracic RMN ale coloanei vertebrale pot arata atrofie. Diagnostic În conformitate cu istoria familiei, copilăria (câteva 20 la 30 de ani) debut, lent progresiva extremitatea inferioara paraplegie spastică, foarfece mers, cu atrofie optica, simptome extrapiramidale, ataxie, atrofie musculara, dementa si de piele leziuni, etc diagnostic. Diagnosticul diferențial Spondiloza cervicala de sus de multe ori implicat, durere radicular, de col uterin cu raze X și RMN au arătat hiperplazie os de col uterin. Scleroza multipla are o istorie de remisie și recidivă, nevrita optica, RMN-ul arata demielinizare cerebral. Scleroza laterala amiotrofica avea de sus atrofie musculara la nivelul membrelor, fasciculații, EMG arătat mare schimbare potențial. Arnold-Chiari malformație ataxie, RMN cerebral poate fi confirmată. Ataxie spinocerebellar cu ataxie-bazate pe performanță, tulburari de circulatie ochi, cum ar fi dizartrie. Boala este necesar cu malformație Arnold-Chiari, boala de col uterin, scleroza multiplă, paralizie cerebrală și genetică boala neuronului motor și alte identificare. Tratament În prezent, nici un tratament specific care poate preveni, întârzierea și reducerea handicap functionale progresiva la pacientii cu HSP. Obiective pentru tratamentul medicamentos este de a reduce handicapul si prevenirea complicatiilor. Forța de formare pot îmbunătăți puterea musculara nu este deteriorat, compensatorie puterea slabiciune musculara, in timp ce incetinirea, atrofie musculara mai ales vițel, scuti dureri de spate, de formare întindere, reduce complicatii, cum ar fi tendinita, bursita și crampe, de formare aerobic pentru a îmbunătăți adaptabilitatea cardiovascular, reduce oboseala, pentru a îmbunătăți rezistenta. De mers pe jos, ciclism, inot, aerobic de apă este cea mai buna alegere. Prognoză Paraplegie spastica ereditar, este o boală genetică, nu există o metodă de tratament specific, așa ar trebui să se concentreze asupra prevenirii. Face fertilitate, cursul ar trebui consolidat cât mai mult posibil din pacienti nu se căsătorească sau să se căsătorească după exercițiu fizic pentru a preveni handicap premature cauzate pat, dezvoltarea lentă a bolii, atâta timp cât atenția să aibă grijă, viața poate fi menținută timp de decenii. |
| Utilizator Revizuire | Toate Revizuire [ 1 ]>>> |
| ||||
