Limbă :
SWEWE Membru :Autentificare |Înregistrare
Caută
Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați
Anterior 1 Următor Selectați Pagini

Amiloidoza

Amiloidoza (amiloidoza) se referă la o structură de fibrină β depunerea de amiloid dominat în țesuturi și alte organe afectate de boală. Fibrile de amiloid în microscopul electronic au aratat aglomerare, prin studii de difracție cu raze X, reflectând un aranjament antiparalel de hidrogen structură lanț polipeptidic proteina de legare. Pentru că a fost descoperită inițial să reacționeze la iod și amidonul sunt similare și numite amiloid, poate fi în mod egal colorare eozină, cunoscut acum pentru zahărul substanță este foarte scăzută.Nume de boli

Amiloidoza

Clasificarea Boli

Reumatologie

Boala Introducere

Amiloidoza se referă la o reacție specifică a fost, nici o structură uniformă a depunerii de amiloid în țesuturi sau organe, țesuturi și organe și boala de depunere a cauzelor grade de disfunctie variabile. Amiloid este o globulină și complex glicozaminoglican, pentru că există o reacție chimică similară cu amidon (cum ar fi reacția cu iod), de unde și numele, de fapt, nimic de a face cu amidon carbohidrati. Colorarea confirmat că filamentele de amiloid pot fi lanț ușor intact, dar, de asemenea, un fragment amino terminală a lanțului ușor, sau ambele din componenta sa majoră de proteine. Electron microscop, amiloid dreaptă și nu de bifurcație, filamentele nu sunt consistente, neregulate, cu un diametru de 6 ~ 10nm, densitatea de electroni care înconjoară mare, forma cilindrică atat de gol centrală, lungime nedeterminată. Imunochimică constatat că conțin amiloid γ-globulina, completează C1, C3 și C4, fibrinogen, histone și α globulina. Depunerea de amiloid extinse în organele, muschii, piele, mucoase, și atunci când este solicitat amiloidoza generalizate sau sistemice, în continuare împărțite în tipuri principale, secundare, ereditare și senile si alte. Dacă depunerea limitată la un anumit organ, numita boala amiloidoză localizată. Numai prin implicarea boala de piele numita amiloidoza cutanata, unele puncte primare și secundare, care a avut loc într-o varietate de leziuni ale pielii.

Boală

Amiloidoza nu este o singura boala, care este cauzată de o varietate de diferite mecanisme patogene, inclusiv proteine ​​de fibrile de amiloid (AFP), în tandem cu compoziția biochimică a diferitelor tipuri de patologie clinică variază. În conformitate cu amiloidoza treia Simpozionul International cu diferite proprietăți biochimice ale etiologia recomandărilor AFP bazate sunt clasificate după cum urmează:

Sistemice sunt: ​​① părul original; ② legate de mielom tip; ③ tipul secundară; ④ legate de hemodializa tip; ⑤ ereditare familiale (FMF, sindromul Muckle-Ei bine, neuropatie amiloid familială) . Limitate la anumite organe sunt: ​​① noduli; ② cutanat primar; ③ tip endocrin (tip pancreas, rezistența la tiroida); ④ tip varsta (amiloidoza senilă cardiac, creier senil / tip Alzhelmer conexe); ⑤ tip familial (amiloidoza cerebrală ereditară).

Fiziologic

1 greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare, muscular mucoasa gastro-intestinal superior și musculara mulțime Propria de depunere a fibrils amiloid, care rezultă în disfuncții motorii gastro-intestinale. Dificultăți la înghițire esofag, stomac conținutul cauze stagnare, greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare și alte simptome. "

2. Constipatie, diaree, gastro-intestinal inferior depunerea de fibrile de amiloid provoca constipatie sau diaree. Constipație greu de rezolvat se transformă în diaree severă după utilizarea de laxative, apoi se întoarse constipație și diaree alternativ, incontinenta fecala poate avea diaree severa, de asemenea, sa plâns de dureri abdominale. Tratamentul pe termen lung de diaree persistentă rezistent ar trebui să fie suspectat amiloidoza.

3 malabsorbție malabsorbție incidență de 4,0% până la 5,8% în depunerea de fibrile de amiloid provoca atrofia epiteliului intestinal, eroziune, tulburări vasculare, poate exista un sindrom de malabsorbție câteva cazuri caracterizată prin steatoree, megaloblastică anemie sau proteine ​​enteropatie scurgere.

4 hemoragie, infarct, perforații ale depunerii de amiloid poate fi din cauza tulburărilor capilare vasculare cauzate de ischemie, eroziune, și chiar ulcer, orice parte a tractului digestiv pot să apară ulcere, ulcere sângerare poate fi vărsături cu sânge, sânge în scaun. Există rapoarte de caz de infarct provocate de colon sigmoid și ileon perforare. Obstrucționarea multe depunerii de amiloid în mușchiul neted gastrointestinal, provocând astfel tulburări de mișcare tulburări vegetative, incidența de 6% până la 8%. Așa-numita tumora amiloid (amyloidtumor), are loc în antrum colon distal și pilor, și cu aceleași părți ale obstrucția malignă poate provoca simptome gastrointestinale. Nu sunt leziuni stenoza organice, și, uneori, pot apărea simptome de obstrucție intestinală acută. Iegge etc Această stare se numește pseudo-obstructie intestinala. Comun în tumorii amiloid primară asociat cu mielom și boala amiloidoza, obstructie abdominale vizibile atunci când cantități mari de gaz place.

5 altă limbă gigant este o caracteristică de semne amiloidoza localizate ale bolii, observate la 20% dintre pacienti, de multe ori însoțite de glandele submandibulare și sublinguale, cum ar fi extinderea glandelor salivare. Pacienții cu insuficiență gust, reduce secreția de salivă, uscăciunea mucoasei bucale, gingiilor sangerare ușor și mucoasei bucale, și formarea limbii, mucoasei bucale de hematom mic, acesta din urmă este comună în boala amiloidoza primara. Tulburări de mișcare faringian musculare (datorită infiltrarea de fibrils amiloid cauzate de mai jos paralizie a nervilor cranieni și depunere parțială a fibrils amiloid) și leziuni esofagiene de multe ori s-au plâns de disfagie severă, dar nu a mai fost la pacienții cu PAF.

Boala de etiologie

De depunere amiloid celulele din afara tesut de organe, determinând organismul să disfuncții multiple de organ. De-a lungul trecut de cauze amiloidoza este în general împărțit în: primar, tipuri rare genetice și de altă natură; focale, fuziune de mielom, secundar. Cele mai multe dintre primar combinat și mielom Amiloidoza amiloid de la L-lanț proteine ​​imunoglobulină-AL. Amiloidoza secundară poate fi indusă de multe boli. Amiloidoza focal este un singur organ de depunere amiloid, care nu implică întregul corp. Amiloidoza ereditară autosomal dominant în mare parte, cu familiala amiloid polineuropatie (familialamyloidpolyneuropathy, FAP), în calitate de reprezentant, dar febra familială mediteraneană este o moștenire autozomal recesiva. In plus fata de plus focal, fiecare din tipul de mai sus sunt daune multi-sistem, și amiloidoza sistemică colectiv. Dar, de fapt, o incidență mare de simptome gastro-intestinale, în digestiv amiloid perete FAP fibrils calmul sunt mai ușoare decât alte tipuri. Potrivit cercetarii, simptome gastro-intestinale FAP si constatarile biopsie lipsa de gradul de depunere de contact de grad fibrils amiloid. FAP leziuni nervoase vegetative ale tractului digestiv este gravă. Conform autopsiei, trunchi nervului vag, epineurium și endoneurium au văzut depunere semnificativ de fibrils amiloid. Fibrele nervoase mielinice a dispărut aproape complet, iar în ganglionul celiaca poate verifica, de asemenea, pentru a vedea depunerea fibrilelor de amiloid. Plex perete digestiv (Meissner plex și Auerbach plexului) văzut o reducere semnificativă în depunerea de fibre amiloid și celule ganglionare. Aplicarea mucoasei catecolaminelor fluorescență fibrele nervoase vegetative rectale efectuarea verificărilor, cazurile cu PAF se poate vedea din compararea pierderii precoce și severă a fibrelor nervoase care conțin catecolamine, afișând digestiv starea inervație tractului. În același tractului digestiv neuropatie autonom în primar și de insotire amiloidoza mielom, de asemenea, s-au văzut. Fibre amidon tractului digestiv tulburări vegetative calm și într-o gamă largă de simptome gastrointestinale cauzate de o mare varietate de boli amiloidoză sistemică. În ultimii ani, ca urmare a înțelege diferența dintre diferite tipuri de afinitate pentru organizare de depunere fibrina, în funcție de clasificarea de fibrină categorii de depunere stabilite treptat.

De mare afinitate pentru proteina amiloid digestiv provoca amiloidoza sistemică. (Variantregion) parte pe deplin și de lanț L de imunoglobulină regiunea variabilă a compoziției de proteine ​​numite AL. Amiloidoza primară cu debut mai mult de 40 de ani, din motive necunoscute, a avut loc la persoanele sănătoase anterior complet fără a induce boala. Mielom combinate amiloidoza, de asemenea, de amiloid lanț de imunoglobulină L - proteine ​​AL, lanț L de ser sau proteine ​​urina M în - produsele de descompunere săptămână de modificare proteine ​​făcut.

Proteine ​​2.AA in inflamatie, infectie, întâlnire clinic cea mai mare parte a plasmatice crescute de proteine ​​de fază acută (serumamyloidAprotein, ASA), ca un precursor de amiloid A proteină (proteină AA). ASA format prin hidroliza cu 76 de aminoacizi, indiferent de imunoglobuline. Amiloidoza secundară poate fi indusă prin multe boli, cum ar fi artrita reumatoidă, infecțiile cronice, inclusiv tuberculoza, osteomielita, abcese pulmonare, bronșiectazii, pielonefrită cronică, boli inflamatorii intestinale, boli fungice, de asemenea, găsite în tumori, cum ar fi boala Hodgkin, carcinom tiroidian medular.

Prevenirea Bolilor

Deoarece cauza amiloidoza este clar, nu există nici o modalitate de a preveni amiloidoza primara.

Amiloidoza secundară poate duce la amiloidoza in bolile inflamatorii, prin prevenirea sau tratamentul eficient, cum ar fi tuberculoza si artrita reumatoida. Dacă putem folosi medicamente pentru a controla poliartrita reumatoida, sa dezvoltat într-posibilitatea de amiloidoza secundară va fi redus.

Manifestările clinice

Amiloidoza poate afecta mai multe sisteme de organe, în funcție de manifestările clinice de implicare de organe.

1 rinichi manifestat ca proteinurie, hematurie, sau sindrom nefrotic.

2. Hipertrofie cardiacă, extinderea cardiace, bloc de conducere, tulburari de ritm cardiac si insuficienta cardiaca greu de rezolvat.

3 limba hipertrofie poate duce la dificultăți de vorbire, dureri de limbă. 4 splina extinsă splina, dar mai ales fara nici un simptom.

5 manifestări gastro-intestinale de disfunctie motilității gastro-intestinale, tensiune stomac este redus, malabsorbție, pseudo-ocluzia intestinală și hemoragie.

6 papule ale pielii, noduli, purpura.


Anterior 1 Următor Selectați Pagini
Utilizator Revizuire
Nu există comentarii încă
Vreau să comenteze [Vizitator (34.201.*.*) | Autentificare ]

Limbă :
| Verificați codul :


Caută

版权申明 | 隐私权政策 | Drepturi de autor @2018 Lume cunoștințe enciclopedice