| Limbă : |
|
| Comunitate enciclopedie |Răspunsuri enciclopedie |Submit întrebare |Cunoștințe de vocabular |Cunoștințe Încărcați |
Sindromul E imunoglobulină mare |
 |
|
Imunoglobulina ridicat sindromul E (HIES) că sindromul de locuri de munca, de asemenea, cunoscut sub numele de Yao dermatita sindrom, leziuni granulomatoase cronice forma, sindromul Buckley. Simptomul este o etiologie neclară și patogeneza bolilor rare. Principalele caracteristici sunt: ① eczeme cronice, dermatite; ② repetate infectii grave; ③ crescut semnificativ ser IgE. Cauza bolii Moștenire autosomal dominant, cu o multime de variabilitate, mai mult decât că este un sub-tip de sindrom de deficit imun congenital.Manifestările clinice Mai frecvente la sugari mai puțin de 1 an. Leziuni similare de dermatita atopica sau eczeme cronice, mâncărime severă, ușor de infectii secundare stafilococilor, cum ar fi furuncule, abcese si recurente "abces rece." Cap poate avea foliculita, urechi, cap, gură și în jurul abdomenului poate avea pustule, cruste si scalarea, pleoapele blefarită poate apărea la infectii recurente ale tractului respirator, pneumonie, empiem și abces pulmonar. Inspecție Teste imunologice: Puteți avea o varietate de anomalii ale sistemului imunitar. 1 periferic Eozinofilie periferică sânge și locală, de până 55% la 60% din numărul total de celule albe din sânge. 2 serice crescute de IgE Semnificativ mai mare (> 4.8mg / L, de exemplu> 2000U/ml) și nivel stabil. 3 raspuns de anticorpi Poate detecta un nivel ridicat de ser anti-Staphylococcus aureus-IgE specifice; 4 neutrofile si monocite disfunctie chemoattractant În unele cazuri asociate cu disfunctie de neutrofile chemotaxia, dar funcția chemotactică testare, uneori redus și uneori normală repetate. Disfunctia chemotactice pot fi asociate cu celule inflamatorii ajunge la locul de infectare legat întârzia formarea unui abces rece. 5. Imunitate celular Majoritatea funcției proliferarea limfocitelor în mod normal, dar unele cazuri de Candida, streptokinaza - streptodornase, răspunsul proliferativ al toxoid tetanic scăzută; limfocitelor amestecate răspuns proliferativ la o lipsă de pregătire. Celulele T au scăzut. Capacitatea celulelor T pentru a produce IL-4 poate fi normal, dar este asociată cu IL-4 alergic crescut; produc IFN-γ a scăzut semnificativ, care poate duce la hiperlipidemie ridicate de IgE și cauze sindromul eozinofilie. De multe ori au de a face examen cu raze X, B-ultrasunete, EEG și alte teste. Diagnostic 1 Caracteristici clinice Repetă eczeme cronice dermatită după naștere, abcese repetat cu pielea, infectii pulmonare grave repetate. 2 laborator IgE seric a fost semnificativ crescute peste valoarea normală mai mare de 10 ori. Rezistent la meticilina IgE seric și anti-IgE pozitiv pentru Candida albicans. Eozinofile absolută și relativă (raport) a crescut. În cazul în care astfel de manifestări clinice HIES ar trebui să ia în considerare posibilitatea de a crescut policlonale seric de IgE și imunoglobulina eozinofilie mare sindrom E este cel mai puternic probele de laborator, dar, de asemenea, a constatat serice crescute de IgE dermatita atopica. Diagnosticul diferențial Identificarea-imunoglobulina mare sindromul E și dermatita atopica ca primul are abcese stafilococice recurente severe și pneumonie. Unele boli imunodeficienta primara este de asemenea asociat cu IgE seric crescut, cum ar fi hipoplazia timusului, eczeme, trebuie identificate trombocitopenie asociata cu sindromul imunodeficienței, unele boli imunodeficienta combinata severa, boala granulomatoasă cronică și deficit selectiv de IgA . În plus, relația dintre sindromul mare IgE și sindromul lui Iov este clar, ar trebui să fie distins. Complicație Varietate recurente de infectii grave, pot avea bule, empiem, bronsiectazii si alte complicatii. Candida albicans, infectii Pneumocystis carinii, herpes zoster, leziuni ale pielii, keratoconjunctivita herpetic. De multe ori intarzierea cresterii, osteoporoza si fracturi multiple. Tratament |
| Utilizator Revizuire |
|
Nu există comentarii încă |
